文档介绍：肾上腺皮质功能减退症诊断思路
黄皓月
分类
(一)急性(又称肾上腺危象)
见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后
(二)慢性
( primary):又称特发性(idiopathic ),
多为自身免疫所致;又称Addison,s 病
(Secondary):下丘脑-垂体病变
所致ACTH不足
ACTH
F
CRH
应激(躯体性、情感性、化学性)
昼夜节律
下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节
病因
一、原发性肾上腺皮质功能减退症:
肾上腺结核:
国内主要病因,占80%
男性多于女性
多由血行播散所致
早期肾上腺增大,晚期缩小,50%有钙化
特发性慢性肾上腺萎缩:
国外主要病因
女性多于男性
自身免疫有关:抗肾上腺自身抗体,常伴其它自身免疫性疾病
其他:肿瘤转移、白血病浸润、真菌感染、放疗、药物、AIDS、遗传病(肾上腺脑白质营养不良症、先天性肾上腺发育不全、ACTH不敏感综合征等)等
临床表现—起病隐匿、表现不典型
皮质醇缺乏
消化系统:体重↓,恶心、呕吐、腹胀、腹泻
神经精神系统:淡漠、疲劳、嗜睡、精神异常
心血管系统:血压↓,心脏缩小、体位低血压
肾脏:排泄水负荷能力↓
代谢障碍:空腹低血糖,脂肪动员和利用减少
生殖系统:***脱落,月经失调或闭经,性功能障碍
醛固***缺乏
保钠、排钾功能↓――嗜盐。低钠血症、高钾血症
摄钠不足时,尿钠> 50mmol/day
钠丢失→细胞外液↓→血容量↓→肾血流量↓→氮质血症;对CA的升压反应↓→直立性低血压
轻度代谢性酸中毒:高钾所致
Addison患者因对垂体反馈抑制减弱:ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)和促脂素(LPH)↑,皮肤粘膜色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处最明显。
合并甲状腺功能减退及性功能减退
不耐寒,便秘
闭经,腋毛、***稀少、***减退
青少年生长迟缓、青春期发育迟缓
垂体占位性病变
头痛、视野缺损、中枢性尿崩
肾上腺危象:肾上腺皮质功能不全急骤加重的表现
诱因:感染、创伤、手术、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、突然中断治疗等。
表现:恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、精神失常。可出现高热、低血糖症、低钠血症,甚至发展为休克、昏迷、死亡。