小儿造血系统疾病1014.ppt

文档介绍：第十五章造血系统疾病
河北联合大学附属唐山市人民医院
儿科杨雪冰
小儿造血及血液特点
特发性血小板减少性紫癜
小儿贫血的概论
缺铁性贫血
营养性巨幼细胞贫血
问题:
2个月婴儿,Hb 100g/L,是否正常?
1岁男孩,血常规:WBC ×109/L ,N 60%,L 40%,是否正常?
历史进程historical milestone
1642年,leeuwenhoek在显微镜下观察到RBC
1770年,William hewson首次描述了白细胞和凝血现象,被称为血液学之父;
1818年,James Blundell首次为患者输血
1877年,Paul Ehrlich发明了血细胞染色,为血液形态学的发展奠定了基础;
1901年,karl Landsteiner发现人血型系统,为输血医学中的里程碑事件;
1936年,美国芝加哥Cook county医院建立了世界上第一个血库
1945年,Coombs等创立了抗人球蛋白试验,为免疫血液学上一个重要进展。
1949年,Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常,提出血红蛋白分子病的概念。
1952年,我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病
1968年,美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨髓移植。
1982年,我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病,开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章
1988年,首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移植。
血液学基础知识fundamentals of hematology
造血(hematopoiesis)是指造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)分化成熟为各种外周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控,维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。
小儿造血特点
胚胎期造血
生后造血
小儿造血特点
1、中胚叶造血期:胚胎第3~6周的主要造血部位
3周→6周,原始有核RBC
2、肝脾造血期: 胚胎2月~胎儿6月的主要造血部位
肝 6~8周→6个月,有核红细胞,少量粒细胞、巨核细胞。
脾脏8周→5个月,至出生时成为终生造血淋巴器官
淋巴结(11周)→淋巴细胞
3、骨髓造血期: 胎儿6月之后的主要造血部位
4个月→6个月→终生
胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。
胚胎期造血: 分为三个时期