文档介绍：扭转痉挛
扭转痉挛
扭转痉挛(torsion dystonia ,T S)又称特发性扭转痉挛(ITS)、扭转性肌张力障碍(TD)、变形性肌张力障碍、豆状核性肌张力障碍,是一组较常见的椎体外系疾病,临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性(特发性)及继发性(症状性),原发性多见。
2017/11/20
扭转痉挛
椎体外系:椎体外系包括基地神经节、黑质、红核、小脑齿状核等结构,其中主要的结构是基地节。基底节包括尾状核、壳核和苍白球。椎体外系保证椎体系统的主动运动。自主的随意运动是由椎体系统启动的,而椎体外系支持和稳定这种自主运动,为自主运动所必需的肌张力和不自主运动做好准备。椎体外系病变的症状症状有二:肌张力异常和不自主运动。肌张力异常可为增强、减低、或二者相互交替。不自主运动包括肌张力不全、震颤、舞蹈、手足徐动、肌阵挛和抽搐等。
2017/11/20
扭转痉挛
肌张力障碍的分类
2017/11/20
扭转痉挛
:
肌张力障碍
原发性肌张力障碍
遗传变性性肌张力障碍
继发性肌张力障碍
原发性单纯性肌张力障碍
原发性肌张力障碍叠加综合征
原发性阵发性肌张力障碍
病因明确的疾病(如脑部局灶病变、接触药物或化学物质)的症状之一,如继发于脑部肿瘤的肌张力障碍。
是遗传变性性疾患的多种症状之一,如Wilson病。
发作性运动源性运动不良
锻炼诱发的肌张力障碍
非运动源性
2017/11/20
扭转痉挛
原发性单纯性肌张力障碍:扭转性肌张力障碍是仅有的临床体征(除外震颤症状),无明确的外源性病因或其他遗传性变性性疾病;如DYT1和DYT6肌张力障碍。
原发性肌张力障碍叠加综合征:扭转性肌张力障碍是主要体征,但伴肌阵挛或帕金森综合征等其他运动障碍;无神经变性的证据;如多巴反应性肌张力障碍(DYT5)和肌阵挛-肌无力障碍(DYT11)
2017/11/20
扭转痉挛
原发性阵发性肌张力障碍:扭转性肌张力障碍呈短暂发作,间歇期正常;可分为特发性(常为家族性、偶为散发性)和症状性(继发于多种原因);依照触发因素不同分为3种主要类型:
(PKD,DYT19):由突然运动诱发;
(PED):由行走或游泳诱发;
(PNKD,DYT8):由饮酒、咖啡、茶诱发;还有复杂家族型PNKD伴痉挛的报道(DYT10)
2017/11/20
扭转痉挛
:
肌张力障碍
早发型
晚发型
(定义为≤20~30岁):常起始于一侧下肢或上肢,并进展至对侧肢体和躯干。
常起始于颈部(包括喉)、面部肌肉或一侧上肢,病变有局限且仅累及临近肌肉的倾向。
2017/11/20
扭转痉挛
:
肌张力障碍
局灶型:
节段型:
多灶型:
全身型:
偏身型:
单个身体区域(如书写痉挛、眼睑痉挛)
连续的身体区域(如颅和颈、颈和上肢)
非连续的身体区域(如上肢和下肢、颅和上肢)
双下肢和身体任一部位受累(常为一侧或双侧上肢)
偏身(常继发于对侧基底节的结构性病灶)
2017/11/20
扭转痉挛
扭转痉挛
原发性(特发性)
继发性(症状性)