文档介绍：先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
也称为先天性胆管扩张症。
以胆总管囊状或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。
任何年龄均可发病,婴幼儿最多,是小儿常见胆道畸形。
病因

胆总管在十二指肠壁外与胰管汇合
正常
异常
病因

:巨细胞病毒感染

胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕,使胆汁排出受阻,导致胆总管扩张
分型
Ⅰ型胆总管囊性扩张型
Ⅱ型胆总管憩室型
Ⅲ型胆总管末端囊性脱垂型
Ⅰ型
Ⅱ型
Ⅲ型
分型
Ⅳ型肝内外胆管扩张型
Ⅴ型肝内胆管扩张型
Ⅳ型
Ⅴ型
临床表现
腹痛:右上腹钝痛、胀痛、间歇性绞痛。
黄疸:
轻者无黄疸;
感染、疼痛发作后出现黄疸;
间歇性黄疸;
合并胰腺炎出现发热、恶心、呕吐。
3. 腹部肿块:就诊首要症状,位于右下腹肋缘下。
症状多出现在3岁左右,少数在初生几个月内发病。
检查
1. 血生化:
(感染)WBC↑,
(伴发胰腺炎)血、尿Ams↑,
(合并肝功能不良)碱性磷酸酶、转氨酶↑。
2. 肝胆脾胰彩超:首选辅助诊断方法。
3. 磁共振胰胆管造影(MRCP):
显示肝内外胆管、胰腺的三维图像,确定分型
检查
MRCP(磁共振胰胆管造影):
MRCP是一种利用磁共振水成象技术对胆道显象的检查。
可清晰显示胆管系统的形态结构,能提供较详细的胆管分支解剖形态图。
患者检查前禁食水。
ERCP(内窥镜逆行胆胰管造影)
是通过内镜将导管经口-咽-食管-胃-十二指肠-十二指肠乳头,最后到达胆总管下段,在注入造影剂在X光机下对胆道进行显象的一种检查。