文档介绍：系统性红斑狼疮 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE)
附一院内二科
任豪
讲授主要内容
概述
病因
发病机制
病理
临床表现
实验室和其他检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗
SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20~40岁的育龄女性,男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
概述
确切病因未明,与多种因素有关:
遗传
环境因素
雌激素:发病在更年期前女性多,男:女=1:9
病因
遗传
流行病学:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎;
不同人种发病率有差异:有色>白人;
存在易感基因,是个多基因病;基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关;HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。
环境因素
紫外线照射皮肤上皮细胞凋亡上皮细胞核DNA解聚自身抗原(胸腺嘧啶二聚体) 自身抗体
引起光敏感紫外线波长290-320nm,可透云层和玻璃
含芳香族***或联***基团的药物可出现狼疮样症状:肼苯达嗪、异烟肼、青霉***等(需慎用)
含补骨脂素的食物(芹菜、无花果等)、药物(四环素、磺***)可增强光敏感的潜在作用
感染(病毒)
发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
主要病理改变:炎症反应和血管损伤
结缔组织的纤维蛋白样变性(免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织)
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
病理
特征性改变(阳性率不高)
苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)
洋葱皮样改变(小动脉周围显著向心性纤维增生)
免疫荧光:免疫球蛋白和补体沉积