文档介绍：吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)
概述
吉兰-巴雷综合征
是一种自身免疫介导的周围神经病
主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经
临床特点
急性起病,症状多在2周左右达到高峰
表现为多发神经根及周围神经损害
常有脑脊液蛋白-细胞分离现象
多呈单时相自限性病程
免疫球蛋白(IVIG)和血浆交换(PE)治疗有效
概述
吉兰-巴雷综合征包括以下亚型
急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)
急性运动轴索性神经病(AMAN)
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
Miller Fisher综合征(MFS)
急性泛自主神经病(APN)
急性感觉神经病(ASN)
病因
确切病因未明——可能是一种免疫介导疾病
发病可能与空肠弯曲菌(CJ)感染有关
还可能与以下感染相关:
巨细胞病毒
EB病毒
肺炎支原体
乙型肝炎病毒
HIV感染
使用免疫抑制剂和自身免疫性疾病
发病机制
分子模拟(molecular mimicry)学说
目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一
病原体某些组分与周围神经某些成分结构相同
机体免疫系统发生识别错误→自身免疫性细胞和自身抗体→对正常周围神经组分进行免疫攻击→脱髓鞘
病理
周围神经节段性脱髓鞘
小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应
严重病例可继发轴突变性
分型和诊断
急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)
急性运动轴索性神经病(AMAN)
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
Miller Fisher综合征(MFS)
分型和诊断-AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典GBS
主要病变
多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘
分型和诊断-AIDP
临床表现
急性或亚急性起病
任何年龄、季节均可发病
儿童、青壮年居多
病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史
多为单相病程,病程中可有短暂波动
逐渐加重,1~2周达高峰
部分病人3~4周仍在进展
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
对称性下运动神经元瘫痪
多为肢体对称性无力
自远端渐向近端发展或自近端向远端加重
常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经
可出现呼吸麻痹
严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹
是本病的主要死因,应高度重视
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
10%的患者表现为腱反射正常或活跃