文档介绍：副肿瘤综合征
Paraneoplastic Syndrome
( PNS )
概念
一组少见的自身免疫性综合征
在数月到数月内快速进展
神经功能障碍常常早于隐匿肿瘤的诊断
小细胞肺癌(SCLC)是最常见的与副肿瘤疾病相关的肿瘤
肿瘤抗原
抗体
正常表达的
神经元蛋白质
亚型
累及中枢神经系统
小脑变性
脑脊髓炎
斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征
边缘叶脑炎
累及周围神经
亚急性感觉元神经病
亚急性运动神经病
累及神经-肌肉接头或肌肉
Lambert-Eaton肌无力综合征
僵人综合征
皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病
视网膜病
特异性抗体
已确认的抗体
相关临床综合征
抗原
相关肿瘤
ANNA-1(anti-Hu)
脑脊髓炎
感觉神经元神经病
RNA结合蛋白
SCLC
ANNA-2(anti-Ri)
斜视性眼阵挛
共济失调
CNS神经元RNA结合蛋白
乳腺癌, SCLC
ANNA-3
脑脊髓炎
神经元神经病
浦肯野细胞核抗原
SCLC
PCA-1(anti-Yo)
小脑变性
浦肯野细胞cdr2蛋白
卵巢癌,乳腺癌
Anti-Ma
小脑\脑干\边缘性脑炎
Ma-1,2,3
睾丸肿瘤
Anti-Recoverin
视网膜病
Recoverin(钙结合蛋白)
SCLC
特异性抗体
已确认的抗体
相关临床综合征
抗原
相关肿瘤
Anti-Tr
小脑性共济失调
未知的浦肯野细胞抗原
Hodgkin氏淋巴瘤
Anti-CRMP-5protein
舞蹈病
视神经病
Collapsin-反应调节蛋白
SCLC,胸腺瘤
Anti-
Lambert-Eaton肌无力综合征
P/Q-型电压门控钙通道
SCLC
Anti-Amphiphysin
僵人综合征
Amphiphysin(突触囊泡蛋白)
SCLC,乳腺癌
ANNA-1(抗Hu抗体)相关综合征
亚急性多发性感觉神经元神经病为最常见症状
ANNA-1结合蛋白是存在于神经元和小细胞肺癌肿瘤细胞内的一种RNA结合蛋白,能影响mRNA的稳定性、定位以及转录
CSF中发现ANNA-1是确诊的特异性指标
活检提示神经元丢失,间质和血管周围炎性浸润,反应性胶质增生
副肿瘤性脑脊髓炎
小细胞肺癌、前列腺癌、乳腺癌
颞叶、脑干、脊髓灰质最易受累
神经细胞大量缺失,伴星形小胶质细胞增生、斑片状坏死,血管周围淋巴细胞浸润
可伴不同程度亚急性感觉神经病、小脑体征或自主神经功能障碍
CSF呈炎性改变
晚期MRI可见T2高信号、小脑萎缩
副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛
神经母细胞瘤、小细胞肺癌、乳腺癌、非小细胞肺癌、甲状腺癌
Purkinje细胞丢失、前橄榄体及脑干神经细胞缺失、轻度炎症反应
亚急性起病,波动性进展
与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动,常与肌阵挛合并存在
CSF呈炎性改变
MRI可见脑干T2高信号
皮质类固醇及ACTH治疗有效
亚急性感觉神经元病
小细胞肺癌
神经元丧失及炎性浸润为主,后根神经节细胞及后根退行性变
亚急性起病,感觉症状
首发症状常为某一肢体远端或双足麻木或感觉缺失
数周后累及双侧肢体近端、躯干及头面部
各种反射消失,肌力相对正常
所有感觉均严重受损,感觉性共济失调
自主神经功能障碍
电生理典型表现
远端感觉诱发电位消失
运动诱发电位不受损
CSF可有淋巴细胞及蛋白升高
晚期MRI可见小脑萎缩