文档介绍：神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
副肿瘤综合征
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副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PS)是恶性肿瘤患者伴发一组瘤及免疫功效低下者。
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副肿瘤性斜视性眼肌阵挛综合征
眼部表现无节律、不自主、多方向连续性眼球震颤，睡眠时依然存在，注视物体时加强。同时伴躯干和四肢肌阵挛，常伴小脑综合征及脑干广泛损害。病程可有自发缓解。激素治疗有效。多早于癌肿出现，头部CT及MRI检验正常。部分患者MRI可发觉中脑后部、小脑蚓部或脑桥T2加权像异常信号。病人血清中有抗Ri抗体(Ⅱ型抗神经元抗核抗体)。儿童期发病者常见于神经母细胞瘤，成年后发病者多见于肺癌及乳腺癌。
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亚急性坏死性脊髓病
类似亚急性起病横贯性脊髓炎，主要见于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，快速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴膀胱直肠功效障碍。常因呼吸肌受累而危及生命，多于2-3月内死亡。对应脊髓节段MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
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癌性周围神经病
1亚急性感觉神经元病(subacute sensoryneuropathies)亚急性起病，首发症状通常是某一肢体远端或双足麻木或感觉缺失，也可为刀割样疼痛。数日后累及双侧肢体近端，躯干及面部、头皮、口腔及生殖道粘膜。检验见各种反射消失，肌力相对正常，提醒感觉神经节炎或神经根炎。
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亚急性感觉神经元病特征是全部感觉均严重受损，患者常有严重肢体深浅感觉消失，可因感觉性共济失调卧床不起，也可有手足徐动样动作。自主神经功效障碍常见，如便秘、干燥综合征、直立性低血压。
EMG可见远端感觉诱发电位消失，运动诱发电位不受损。CSF可见蛋白增高，淋巴细胞增多。肺癌患者血液脑脊液中可检测到Hu-Ab。MRI可见颈区T2高信号，晚期可见小脑萎缩。
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2 感觉运动神经病(sensorimotor neuropathies) 亚急性起病，四肢远端末梢型感觉障碍，四肢远端肌无力，肌萎缩，腱反射消失。电生理检验示感觉运动神经传导速度均下降，并发于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。
3 自主神经病并发于肺癌多见，表现为直立性低血压、瞳孔异常、出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍等.
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Lambert—Eaton综合征
多见于男性，中年后起病，肢体近端及躯干肌无力，下肢多见。肌肉展现病态疲劳，短暂肌肉用力收缩后肌力增强，连续用力收缩后肌力又下降。咽喉肌及眼外肌少受累。也可出现自主神经症状，主要表现为口干、便秘、出汗异常及直立性低血压。大部分患者血清中可发觉P／Q型电压门控钙通道(VGCC)抗体，肌电图表现低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增。多见于小细胞肺癌。
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诊疗
临床上凡有亚急性小脑炎、类重症肌无力综合征、亚急性感觉神经元病、皮肌炎等表现，或者临床表现难以用单一病灶解释、亚急性起病中年以上患者，应怀疑PNS。
发觉患者有某种特异性标识物，比如与某种癌肿相关特异性抗体。
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诊疗标准
明确诊疗：
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，症状缓解或显著好转非经典综合征者。
-神经元抗体，神经系统症状出现后5年内出现原发肿瘤者。
，有特征性抗肿瘤-神经元抗体（如Hu-Ab,Yo-Ab），不论有没有原发肿瘤者。
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诊疗标准
可能诊疗：
，无抗肿瘤-神经元抗体，无原发肿瘤，但存在患潜在肿瘤高危原因者。
，无肿瘤，但合并有部分特征性抗肿瘤-神经元抗体者。
，无抗肿瘤-神经元抗体，在症状出现后2年内发觉肿瘤者。
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亚急性小脑变性
乳腺\卵巢癌
抗-Yo抗体
Hodgkin病
抗-Tr抗体
小脑Purkinje细胞脱失，变性
副肿瘤性脑脊髓炎/亚急性感觉神经元病
小细胞肺癌
抗-Hu抗体
神经细胞核/脊髓后根神经节神经细胞脱失,变性
进行性多灶性白质脑病
癌肿引发免疫功效低下乳多瘤病毒感染
胶质细胞
亚急性坏死性脊髓病
小细胞肺癌
抗-Hu抗体
神经细胞核
副肿瘤性斜视性眼阵挛一肌阵挛
神经母细