重症肌无力.ppt

文档介绍：重症肌无力(Myasthenia Gravis)
MG 历史
1672英国物理学家Thomas Willis描述这样一群人具有”肌疲劳现象”。
1895正式命名为Myasthenia Gravis 。(严重的肌无力)
1901年,德国神经病学家Hermann Oppenheim 首次提出MG与胸腺异常相关。
1934年Mary Walker提出使用胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明治疗MG。1937年Blalock 首次提出切除胸腺治疗MG。
1960年Simpson and Nastuck提出MG为自身免疫性疾病。
MG概念
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病;
病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体;
是获得性自身免疫性重症肌无力。
流行病学
一般人群中MG发病率为8~20/10万,患病率约为50/10万;
估计我国有60万MG患者,南方发病率较高;
任何年龄组均可发病,20~40岁常见,40岁前女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病男性居多。
胸腺瘤多见于50~60岁患者,10岁以前发病仅占10%。
病因
遗传易感性:
根据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评价,MG可分为两个亚型:
具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的MG病人多为女性,20~30岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好;
具有HLA-A1、A3的MG病人多为男性,40~50岁起病,合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇疗效好。
近年研究发现,MG与非MHC抗原基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡等基因相关,T细胞受体基因重排不仅与MG相关,且可能与胸腺瘤相关。
临床表现
主要临床特征是特定随意肌波动性肌无力,尤其是脑干运动神经核支配肌,如眼肌、咀嚼肌、面肌、吞咽肌和发音肌等;
另一显著特点是持续活动时出现肌无力,休息后减轻,用抗胆碱酯酶可改善。
MG的另一特点是某些肌肉特殊易损,临床表现波动性肌无力,发生顺序为眼外肌、咽喉肌、咀嚼肌、肩胛带肌、躯干肌和呼吸肌等;
极少数MG患者有记忆障碍、精神障碍、脑电图异常、自主神经及周围神经受累等。