重症肌无力.ppt

文档介绍：神经内科定义?重症肌无力( myasthenia gravis , MG ): 是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。?临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力,具有活动后加重,休息后减轻和晨轻暮重等特点病因及发病机制研究表明: 病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体( acetylcholine receptor , AChR )。是乙酰胆碱受体抗体( AChR-Ab )介导的,细胞免疫和补体参与下突触后膜的 AChR 被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。病毒感染胸腺肌样细胞遗传因素 TkAchR-ab 后膜 AchR 数目减少功能降低肌无力 Th→B 破坏占领、补体 c3 溶解受体病因及发病机制病因及发病机制病理临床表现?任何年龄均可发病,有两个年龄高峰: ?第一高峰为 20~40 岁,女性多于男性,约为3:2 ; ?第二高峰为 40~60 岁,以男性多见,多合并胸腺瘤。?人体任何部位的随意肌都可以受到 AchR 抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。临床特征?病态疲劳(晨轻暮重) ?胆碱酯酶抑制剂治疗有效?病程特点起病隐匿,整个病程有波动,缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年,靠药物维持。少数病例可自然缓解。肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状可减轻。下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻临床分型