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内科急危重症杂志����年第��卷第�期�
��/�细胞淋巴瘤的治疗进展�
中山大学肿瘤医院黄慧强�王潇潇,广州��������
关键词��/�细胞�淋巴瘤治疗�
中图分类号����.��文献标识码���
��/�细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤�溃疡形成;晚期可出现上腭、鼻中膈穿孔伴恶臭,肉芽�
�����的一种少见特殊类型,占���的��~�样新生物形成伴坏死、出血;少数患者有头痛、眼球突�
���左右。����年�������等报道了口咽部发生�出、发热,肿瘤常浸润至周围组织导致严重坏死、继发�
�细胞淋巴瘤,同年�����等提出了鼻�细胞淋巴瘤�感染,最终多因大出血、衰竭死亡。而鼻型淋巴瘤主�
为致死性中线肉芽肿的特殊类型。由于该肿瘤常侵�要累及淋巴结外其他部位,包括皮肤、软组织、睾丸、�
犯并破坏血管,故����年欧美改良淋巴瘤分类将其�上呼吸道和胃肠道、中枢神经系统及脾脏等器官和组�
命名为血管中心性淋巴瘤。����年���提出结�织,但很少累及淋巴结�����。鼻型淋巴瘤极易在原位�
外��/�细胞淋巴瘤的概念,����年将其作为一种�和淋巴结其他部位复发,主要并发症为噬血综合征,�
独立的临床病理分型正式列入���关于恶性淋�表现为高热、肝功能损害、血细胞减少。�
巴瘤的新分类���,由于��/�细胞淋巴瘤多原发于�
治疗�
鼻腔,因此称鼻��/�细胞淋巴瘤;原发于鼻以外�
的��/�细胞淋巴瘤则称鼻型��/�细胞淋巴瘤。���/�细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤,预后不�
鼻腔��/�细胞淋巴瘤约����来源于真正的�良。���.�~���的患者诊断时为临床工、Ⅱ期,肿瘤常�
��细胞,���~���来源于��样�细胞���。肿�局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构和组织,较少有区域�
瘤细胞在表达��细胞相关标志�������的同�淋巴结或远处转移。鼻型��/�对化疗不敏感,化疗�
时,又表达某些�细胞相关抗原������,�后部分患者可暂时得到缓解,但极易复发;放疗主要�
�【�����、胞浆������,但不表达膜表面�:��、�用于治疗早期患者。早期患者经放疗或化放疗结合�
���、���、����、����、����。肿瘤细胞还可表达�治疗的�年生存率����仅���~ ����。Ⅲ、Ⅳ期�
细胞毒性标志,如�细胞限制性细胞内抗原����一���/�细胞淋巴瘤病程进展快,对化疗不敏感,预后�
��、颗粒酶�、穿孔素、�����一��等����。�极差。Ⅲ、Ⅳ期患者�年��约�%�~ ���������。但�
结外��/�细胞淋巴瘤欧美国家少见,亚洲多�总的来说,无论化疗和/或放疗近期疗效及远期生存�
见,尤以中国,日本多见;南美较为多见,提示本病有�均较差,预后不佳。目前国内外在治疗��/���的�
地域或种族易感性���。在病因方面,��/�细胞淋�研究显示,放疗加含左旋门冬酰***酶�������联合化�
巴瘤患者病灶内可检测到��病毒���,����疗及自体造血干细胞移植下超大剂量化疗,可能是鼻�
���拷贝数在��/�细胞淋巴瘤患者体内明显增�型��/���新的治疗选择。�
高,并且,随着治疗拷贝数可下降。��病毒是一种�
放射治疗�
人