文档介绍：淋巴网状组织肿瘤
浙江省皮肤病医院
浙江省性病预防控制中心
皮肤淋巴瘤指
以皮肤损害为初发或突出表现的淋巴瘤,可原发于皮肤,也可继发于淋巴结或其他器官
皮肤淋巴瘤包括菌
样肉芽肿,Sezary
综合征,何杰金氏病,
非何杰金氏病,淋巴瘤
样丘疹病等。
MF:原发于皮肤
的T细胞淋巴瘤
临床可分为三期:红斑期,
斑块期,肿瘤期。
斑块期有诊断价值:
有亲表皮现象,
真皮浸润呈带
状或斑片状,出现相当多
的 MF细胞,即其核深染,
外形不规则,细胞
周围有透明晕
临床特点:皮疹多形,
瘙痒,皮疹慢性进行
性增多,病程往往较长。
Sezary综合征:T细胞
淋巴瘤性红皮病
发于40-60岁,临床
特点为泛发
性红皮症,伴有
水肿,特别是
面部与下腿。
S ezary细胞可分为大小两种,大型的
核至少占4/5,有明显皱褶,呈沟
状与脑回状,染色质粗,小型的与淋巴细胞
相似。
广泛瘙痒
死亡原因为合并症,
或发展成其他
肿瘤。
Hodgkin病为原发于
淋巴结的恶性肿瘤,约有
5-10%发生特异性皮肤
损害,表现为皮肤结
节和斑块,并可发生溃疡。
淋巴结肿大,
间隙发热,
剧痒为本病
三大症状。
R-S细胞细胞大,有几个核或一个
分叶多叶核,常见镜影细胞,核仁较
大,周围绕以无核染色质的透明晕。
本病的非特异性皮肤损害中,
仅表现为慢性炎症浸润。
与淋巴瘤样丘疹病的鉴别在于
后者皮损多为丘疹而非结节,并且
可以自行消退,反复发作。
非特异皮肤损害
表现为表皮剥脱,
红斑以及由于瘙痒
导致的广泛苔癣
样变,常发生
带状疱疹。
NHL与Hodgkin病的区别
Hodgkin病早期常见
限局型的单个病灶,而
在NHL则较少见。
原发于淋巴结外的病灶,
在NHL中比Hodgkin病
更多见。
血源性远距离播散在NHL中比
Hodgkin病中出现多而且早些。
NHL出现白血病者要
比 Hodgkin病多
滤泡性淋巴瘤:又名Brill-Symmers病,其特点为淋巴细胞增生,并有滤泡
形成,可分为原
发性和继发性。为CBCL的最常见类型。
好发于男性中老年人,最常见的早期症状为淋巴结无痛性肿大,颈,腋,腹股沟淋巴结肿大最常见,皮疹较其他类型淋巴瘤少见,约占5%,可分特异型和非特异型两种皮疹。
特异性者表现为结节或斑块,皮肤内可
见肿瘤细胞浸润;非特异性者则无肿瘤细胞,
表现为丘疹鳞屑性皮疹,类似脂溢性
皮炎或剥脱性皮炎,瘙痒为常见症状。
本病存活时间平均约6年。
本病在病理
上的特点
为有滤泡形成。
多数认为本病为淋巴
瘤的一种早期类型。
恶性组织细胞增生症:是一种急性,进行性,系统性,致死性的组织细胞增生性疾病。
多数患者以急性
发热起病,有不同
程度的肝,脾或
淋巴结肿大,
血细胞减少,进行
性衰竭,特异性
皮疹,即应考虑为
本病。
特异性皮疹以斑块,结节,溃疡
多见,平均存活期为6个月。
本病累及全身网状内皮系统,
其中以肝,脾,淋巴结,骨髓
最多见,浸润细胞分三种:
组织细胞,异常或不典型
的组织细胞,原始组织细胞。
皮肤白血病:可分特异性皮疹和非特异性皮疹
特异性皮疹
可表现为丘疹,
结节或肿块,也
可为剥脱性皮炎。
非特异性皮疹为多形性皮损,常
见者为寻麻疹,大疱
性皮疹及多形红斑。
在各型白血病中,出血性损害
都很常见。瘙痒为最常见主观
症状。
白血病诊断主要靠
血片及骨髓涂片。
肥大细胞增生症:共同特点
为组织血上肥大细胞增生
性浸润,主要侵犯
皮肤,但可累及其他系统或
器官,皮疹可单发,也可
泛发,通常为良性过程。
在儿童,皮疹可自行消退。
在***,皮疹很少消失。
泛发型者可
有严重全身症
状,表现
为皮肤潮红,恶心,
呕吐,腹痛,
心动过速,
晕厥,甚至休克,
发生于一小
部分患者。称为“肥大
细胞综合征”
根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤
划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。
TMEP型肥大
细胞增多症
又称持久性
发疹性斑状
毛细血管扩张
患者多为青年,常
在躯干,为较
小的伴有毛细血管
扩张的红斑,
色素较少。往往
伴有骨骼损害。
可分为良性皮肤型,系统性,
内脏型,恶性型。