文档介绍：淋巴网状组织肿瘤皮肤淋巴瘤指以皮肤损害为初发或突出表现的淋巴瘤,可原发于皮肤,也可继发于淋巴结或其他器官皮肤淋巴瘤包括菌样肉芽肿,Sezary综合征,何杰金氏病,非何杰金氏病,淋巴瘤样丘疹病等。MF:原发于皮肤的T细胞淋巴瘤临床可分为三期:红斑期,斑块期,肿瘤期。斑块期有诊断价值:有亲表皮现象,真皮浸润呈带状或斑片状,出现相当多的MF细胞,即其核深染,外形不规则,细胞周围有透明晕临床特点:皮疹多形,瘙痒,皮疹慢性进行性增多,病程往往较长。Sezary综合征:T细胞淋巴瘤性红皮病发于40-60岁,临床特点为泛发性红皮症,伴有水肿,特别是面部与下腿。Sezary细胞可分为大小两种,大型的核至少占4/5,有明显皱褶,呈沟状与脑回状,染色质粗,小型的与淋巴细胞相似。广泛瘙痒死亡原因为合并症,或发展成其他肿瘤。Hodgkin病为原发于淋巴结的恶性肿瘤,约有5-10%发生特异性皮肤损害,表现为皮肤结节和斑块,并可发生溃疡。淋巴结肿大,间隙发热,剧痒为本病三大症状。R-S细胞细胞大,有几个核或一个分叶多叶核,常见镜影细胞,核仁较大,周围绕以无核染色质的透明晕。本病的非特异性皮肤损害中,仅表现为慢性炎症浸润。与淋巴瘤样丘疹病的鉴别在于后者皮损多为丘疹而非结节,并且可以自行消退,反复发作。非特异皮肤损害表现为表皮剥脱,红斑以及由于瘙痒导致的广泛苔癣样变,常发生带状疱疹。NHL与Hodgkin病的区别Hodgkin病早期常见限局型的单个病灶,而在NHL则较少见。原发于淋巴结外的病灶,在NHL中比Hodgkin病更多见。血源性远距离播散在NHL中比Hodgkin病中出现多而且早些。NHL出现白血病者要比Hodgkin病多滤泡性淋巴瘤:又名Brill-Symmers病,其特点为淋巴细胞增生,并有滤泡形成,可分为原发性和继发性。为CBCL的最常见类型。好发于男性中老年人,最常见的早期症状为淋巴结无痛性肿大,颈,腋,腹股沟淋巴结肿大最常见,皮疹较其他类型淋巴瘤少见,约占5%,可分特异型和非特异型两种皮疹。特异性者表现为结节或斑块,皮肤内可见肿瘤细胞浸润;非特异性者则无肿瘤细胞,表现为丘疹鳞屑性皮疹,类似脂溢性皮炎或剥脱性皮炎,瘙痒为常见症状。本病存活时间平均约6年。本病在病理上的特点为有滤泡形成。多数认为本病为淋巴瘤的一种早期类型。恶性组织细胞增生症:是一种急性,进行性,系统性,致死性的组织细胞增生性疾病。多数患者以急性发热起病,有不同程度的肝,脾或淋巴结肿大,血细胞减少,进行性衰竭,特异性皮疹,即应考虑为本病。特异性皮疹以斑块,结节,溃疡多见,平均存活期为6个月。本病累及全身网状内皮系统,其中以肝,脾,淋巴结,骨髓最多见,浸润细胞分三种:组织细胞,异常或不典型的组织细胞,原始组织细胞。皮肤白血病:可分特异性皮疹和非特异性皮疹特异性皮疹可表现为丘疹,结节或肿块,也可为剥脱性皮炎。非特异性皮疹为多形性皮损,常见者为寻麻疹,大疱性皮疹及多形红斑。在各型白血病中,出血性损害都很常见。瘙痒为最常见主观症状。白血病诊断主要靠血片及骨髓涂片。肥大细胞增生症:共同特点为组织血上肥大细胞增生性浸润,主要侵犯皮肤,但可累及其他系统或器官,皮疹可单发,也可泛发,通常为良性过程。在儿童,皮疹可自行消退。在成人,皮疹很少消失。泛发型者可有严重全身症状,表现为皮肤潮红,恶心,呕吐,腹痛,心动过速,晕厥,甚至休克,发生于一小部分患者。称为“肥大细胞综合征”根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。TMEP型肥大细胞增多症又称持久性发疹性斑状毛细血管扩张患者多为青年,常在躯干,为较小的伴有毛细血管扩张的红斑,色素较少。往往伴有骨骼损害。可分为良性皮肤型,系统性,内脏型,恶性型。