文档介绍：原发性小血管炎诊断与治疗
原发性系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病
分类
原发性和继发性
原发性血管炎的分类
目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
te et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
系统性血管炎命名分类(Chapel Hill, 1994)
大血管
巨细胞(颞)动脉炎
Takayasu动脉炎
中血管
结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)
Kawasaki 病(川崎病)
小血管
韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis, WG)
变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome, CSS)
显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis, MPA)
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎
te et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
Chapel Hill 血管炎分类中 ANCA相关小血管炎的特点
多动脉炎
(polyarteritis)
多血管炎
(polyangiitis)
小血管指微小动脉,毛细血管和小静脉
结节性多动脉炎与MPA的关系:
只要有小血管受累,一律诊断为MPA
结节性多动脉炎与ANCA无关
欧洲血管研究组ASV临床分型
ANCA( Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies)相关小血管炎
主要指 WG,MPA和CSS
西方国家最常见的自身免疫性疾病之一
英国:发病率仅次于类风湿性关节炎
我国:不少见,好发于中老年
北京大学肾脏病研究所近3年共诊断600例
ANCA相关小血管炎的认识
国外自1985年后提高了认识,90年代我国报导5例。
我国绝大部分患者确诊时间晚,出现症状后不到半数患者能够在3个月内确诊
90%患者已经累及肾脏,3/4 已出现肾功能不全,失去最宝贵治疗时机
不能早期确诊原因:对该病全身多系统受累,临床表现认识不足
我国ANCA相关小血管炎
误漏诊现象严重
发病至ANCA检测的时间
(3-1460)天
中位数 60天
% 为 30 天内确诊
%确诊需要1年
肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62
Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405
Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
我国ANCA相关小血管炎
疾病构成
WG: 87/426(%)
MPA: 337/426 (%)
CSS: 2/426 (%)
ANCA的靶抗原
MPO:PR3=213:32(:1)
Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727