文档介绍：原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读
原发性中枢神经系统血管炎
(Primary angiitis of the Central Nervous System,S;
Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV):
是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
1922年,Harbitz 首次报道了一种原因不明的血管炎;
1959年,Cravioto 和 Feigin 将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为一种独立疾病首次被提出;
1988年,Calabrese 和 Mallek 系统报道了8例该类疾病病例,S,并系统地提出初步临床诊断标准;
2009年,Birnbaum 和 Hellmann 对既往报道进行综述,并提出补充诊断标准;
2011年,Hajj-Ali等依据临床表现、影像学检查及脑组织病理活检结果提出分类标准。
1 流行病学
发病率及患病率不明,;
女性患者稍多;
可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。
2 临床表现
头痛
认知障碍
持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现
头痛
最常见症状,S患者的50%-60%;
可能与血管炎本身、软脑膜炎性反应、颅内压增高、脑出血或梗死等血管事件有关;
头痛的形式程度不一,常表现为亚急性、隐袭起病,少数可呈急性起病,进行性加重。
脑血管事件
可见于30%-50%S患者,呈急性起病;
表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死,或TIA,也可合并脑出血;
可出现局灶神经功能缺损症状、包括锥体外系症状,恶心呕吐、眩晕、构音不清等。
脑病表现
主要包括癫痫发作、精神症状、意识或认知功能障碍、遗忘综合征等。
脊髓病表现
后背疼痛、进行性截瘫、累及肢体及骶尾部的麻木感、尿便障碍等。
3 辅助检查
实验室检查
:血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。S可ESR、CRP轻度升高。若ESR、CRP升高明显或同时伴有ANCA、ACLA、狼疮抗凝物、血清补体、冷沉淀球蛋白等急性期反应物明显升高,应考虑累及全身的感染或炎性反应过程、相关结缔组织病等继发性中枢神经系统血管炎。
CSF:CSF表现不具有特异性,S患者通常无颅内压升高的征象,多表现为无菌性脑膜炎,患者中约90%“CSF的淋巴细胞数和蛋白水平可见轻或中度升高,活检阳性者升高更明显,偶尔可见寡克隆区带阳性、IgG鞘内合成率增高。
影像学检查
血管管腔检查:DSA、MRA、CTA、TCD;
血管管腔和管壁检查:高分辨磁共振成像(HR-MRI)及黑血序列(BB-MRI),辨析血管腔内部结构;
脑实质检查:MRI、CT、SPECT、PET。