文档介绍：杨旭教授简介
杨旭教授,主任医师,博士生导师, 原中南大学湘雅二医院感染科主任、湖南省肝病学专业委员会主任委员、湖南省传染病学专业委员会副主任委员。1981研究生毕业, 1990在美国留学3年。90年代起从事肝病的临床、教学和科研,重点研究肝豆状核变性,亲自诊治肝豆状核变性590余例,患者来自全国各地25个省市(含香港),建立了肝铜测定、基因诊断、快速驱铜等一整套诊疗新方法,%,治疗有效率95%,出版肝豆状核变性专著1部,论文30余篇。
杨教授即将报告的关于肝铜研究的论文已被“Hepatology”接受,已在网上发表,即将在杂志上发表,这是肝铜研究领域具有里程碑意义的论文。
肝铜试验诊断意义的前瞻性研究
中南大学湘雅二医院肝病研究中心
杨旭唐晓鹏张永红罗开忠等
一、研究背景和目的
研究背景
肝豆状核变性(Wilson disease, WD)是重要的遗传性疾病,1912年Wilson首先详细地描述本病
四十年代发现铜的蓄积是本病的原因,1948年Cuming证实肝、脑铜含量升高
1968年Smallwood 在柳叶刀杂志报告在一些肝病中的肝铜含量,证实WD肝铜显著增高,提出诊断WD的标准是≥250μg/g干重
研究背景
但是,以后有多篇论文报告一些典型WD肝铜少于250μg/g干重
2005年Ferenci等发表肝铜研究论文,包括114例WD,219例其他肝病,提出按常规标准,%,最佳临界值为≥ 75 μg/g。这一标准后来被美国和欧洲WD指南引用,也被许多论文引用
为什么差别这么大?原因不清楚
存在的问题
1、尽管肝铜试验是WD最重要的的诊断试验,但是其方法没有标准化。
2、以前的研究表明,肝铜的分布是不均匀的。但是,一般用部分肝活检组识测定肝铜,这种方法可能因为取样误差而影响测定结果。
3、所有肝铜研究都是回顾性,没有前瞻性的。
4、所有肝铜研究所包括的病例少,病种少,缺少大样本、多病种研究
研究目的
建立一个简便、可靠的肝铜测定方法(这是研究肝铜试验的诊断意义的前题)
采用前瞻性、多病种、大样本的方法评估我们设计的肝铜测定方法的可靠性
探讨肝铜试验的最佳诊断标准、敏感性、特异性、阳性和阴性预测值
二、研究方法
研究设计
设计概要:前瞻性队列研究
时间:2007年6月—2015年5月
地点:中南大学湘雅二医院肝病中心
纳入标准:可疑WD患者、WD患者的亲属需要肝活检者、其它各种需要进行肝活检者。
排除标准:有肝活检禁忌者、不愿进行肝活检者、WD患者驱铜治疗超过6月、肝组织小于1mg干重