文档介绍：CASE REPORT & DISCUSSION
内科一区
孙晓非主任组
病例
男性,19岁,大学一年级学生。
因咳嗽、气促20余天,发现左胸壁肿物 2周,在福建省肿瘤医院住院检查发现: 左胸恶性占位伴大量胸水, 引流血性胸水2000ml. 穿刺活检: 小圆细胞恶性肿瘤.
伴午后发热、盗汗、体重下降。
于2006年10月31日转我院治疗。
病例
体征:PS 3级, R 20次/分, P 105次/分, BP124/60mmHg。神清,浅表淋巴结无肿大, 头面部检查正常。左侧胸壁可扪及一肿块,固定无痛,约 7×4cm,左肺叩诊实音,听诊呼吸音减弱,未闻及干湿啰音。腹部正常.
外院CT会诊
左侧胸腔内不规则肿块 6×14cm, 占据左胸腔约2/3, 与纵隔血管分界不清, 纵隔轻度右移, 肿块侵及左侧胸壁, 左第7肋骨质破坏伴骨膜反应, 左肺重度不张, 左侧胸膜广泛增厚,可见多发结节1至3cm, 伴大量胸腔积液.
血象和生化检查
血常规:WBC ×109/L, HGB , PLT 743×109/L, NEU ×109/L
生化: LDH U/L
骨髓
骨扫描
胸部B超:包裹性胸积液
未做
Question 1 诊断
A. 淋巴瘤
B. 神经母细胞瘤
C. Ewing’s a/PNET
D. 小细胞肺癌
E. 横纹肌肉瘤
病理诊断
胸壁肿块活检病理:
小圆细胞肿瘤浸润.
Vim(+), CD99(+), S100弱(+), CK(-),
LCA(-), NSE(-), CgA(-), Syn(-), HHF35(-),
Des(-).
符合骨外尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤 (Ewing’ a)
来源
1921年James Ewing,“骨的弥漫性血管内皮瘤”,可能原发于骨。
1928年Oberling,“网状肉瘤”,可能源于骨髓网状细胞
属于原始神经外胚叶肿瘤,、Askin瘤统称为尤文氏肉瘤家族肿瘤
尤文氏肉瘤家族
骨尤文氏肉瘤(ETB)
骨外尤文氏肉瘤(EOE)
原始神经外胚层瘤(PNET )
Askin’s tumor (PNET of the chest wall)。
免疫组织化学标记、细胞遗传学、分子遗传学和组织培养,提示这些细胞来源于相同的原始干细胞。
临床研究显示对相同化疗方案疗效相同。