肝上皮样血管内皮瘤.pptx

文档介绍：淋巴管平滑肌瘤病(LAM)为肺部罕见病变,不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变为其特征。
发病机理
某些细胞酶肿瘤抑制功能丧失,或参与合成儿茶酚***的蛋白质异常有关
妊娠与使用雌激素可加速疾病进展,该病几乎仅见于绝经前女性。
临床表现
劳力性呼吸困难
常因相关肺气肿出现急性呼吸困难
常伴有自发性气胸,多为复发性
有时双侧乳糜胸
咯血
50%病人患有肾血管平滑肌脂肪瘤
影像学表现
直径1-2cm圆形囊状透光影,囊内见不到血管
病变形状均一,壁薄
双侧自肺尖到肺基底部均匀对称分布,包括肋膈窦
可伴有气胸
肺门,纵膈淋巴结肿大常见
一侧胸腔积液(14%)
患有肾血管平滑肌脂肪瘤,常为双侧(15%)
女,30岁
胸闷憋气半年余