文档介绍：概述
发病机制
临床表现
诊断
治疗
病例分析
概述
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
概述
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫病
易感人群:年龄40-60岁,男:女为1 : 9
%,老年人5%
临床特点:1. 口眼干燥为主要特点
2. 多系统损害:肺、肝、肾、
淋巴系统等
病因:1. 病毒:EBV、 CMV、HTLV-1、
HCV、HIV
2. 遗传:HLA-B8、-DR3、-DW52、
DQA1*0501
原发性和继发性两类
概述
骨科
风湿免疫科
眼科
血液科
消化科
原发干燥
综合征
口腔科
肾内科
呼吸科
涉及多个学科
对干燥综合征的认识过程
1892 - Mikulicz报告一例Mikulicz综合征
1933 - Henrik Sjögren首次详细地描述了19例
口眼干燥的患者和组织学检查结果
1953- Morgan认为Mikulicz综合征与Sjögren
综合征的组织病理学改变是一致的
RJ 04
1964 - 发现干燥综合征和恶性淋巴瘤的关系
1965 - 原发和继发干燥综合征的区别
1968 - 唾液腺的组织学分级
1969 - 发现特征性抗体:抗Ro/SSA抗体
1980 - Talal自身免疫外分泌腺病一名词
1993 - 制定初步分类标准
1995 - 建议命名本病为自身免疫性上皮炎
流行病学
患病率
中国(1992年)
哥本哈根标准:%
圣地亚哥标准:%
原发性干燥综合征的年龄分布
年龄北京患者 Pavlides
(186例)% (希腊患者47例)% 1-10 0 11-20 0 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80
民族
HLA相关性
白种人
HLA-B8
HLA-DR3
HLA-DW3
希腊
HLA-DR52,HLA-DR5
以色列
HLA-DR11(DR5亚型)
日本
HLA-DR53
中国
HLA-DR3,DR2,DR53*
原发性干燥综合征与HLA的关连