文档介绍：该【干燥综合症的发病机制】是由【niuww】上传分享，文档一共【75】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【干燥综合症的发病机制】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。概述
发病机制
临床表现
诊断
治疗
病例分析
概述
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
概述
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫病
易感人群:年龄40-60岁,男:女为1:9
%,老年人5%
临床特点:
:肺、肝、肾、
淋巴系统等
病因::EBV、CMV、HTLV-1、
HCV、HIV
:HLA-B8、-DR3、-DW52、
DQA1*0501
原发性和继发性两类
概述
骨科
风湿免疫科
眼科
血液科
消化科
原发干燥
综合征
口腔科
肾内科
呼吸科
涉及多个学科
对干燥综合征的认识过程
1892-Mikulicz报告一例Mikulicz综合征
1933-HenrikSjögren首次详细地描述了19例
口眼干燥的患者和组织学检查结果
1953-Morgan认为Mikulicz综合征与Sjögren
综合征的组织病理学改变是一致的
RJ04
1964-发现干燥综合征和恶性淋巴瘤的关系
1965-原发和继发干燥综合征的区别
1968-唾液腺的组织学分级
1969-发现特征性抗体:抗Ro/SSA抗体
1980-Talal自身免疫外分泌腺病一名词
1993-制定初步分类标准
1995-建议命名本病为自身免疫性上皮炎
流行病学
患病率
中国(1992年)
哥本哈根标准:%
圣地亚哥标准:%
原发性干燥综合征的年龄分布
年龄北京患者Pavlides
(186例)%(希腊患者47例)% 1-10 0 11-20 0 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80
原发性干燥综合征与HLA的关连