文档介绍：子宫肌瘤合并继发性红细胞增多症1例
作者:陈志琴,刘佳华
【关键词】子宫肌瘤;继发性红细胞增多症
1 病例资料
患者,女,57岁。绝经5年,发现“糖尿病、高血压”5年,自觉下腹部逐渐增大3年,出现面部、手掌皮肤发红半年, 头晕、头痛、双下肢水肿、尿少2个月。因双下肢水肿、尿少,以“2型糖尿病、糖尿病肾病?”收住内分泌科,入院后血糖、血压均控制良好,血常规检查发现HGB高达248g/L,骨髓活检报告“骨髓增殖性疾病”。血液学检查报告“红细胞增多症”。全腹B超示:“双肾积水,双输尿管扩张,盆腹腔内实质性占位,考虑子宫肌瘤可能”。肿瘤标志物CEA、AFP、CA125均正常。KUB+IVP示:“右肾积水,右肾功能减退,左肾部分小盏可疑显影,左肾积水,左肾功能差,左输卵管未显影”。泌尿科会诊考虑盆腹腔内巨大肿物压迫双输尿管可能,建议行腹部CT检查。腹部CT示:“中下腹、盆腔内巨大占位性病变,考虑子宫肌瘤可能性大,双侧输尿管中下段受压,双肾盂积水”。妇科会诊考虑有手术指征,但HGB过高,围术期心血管并发症发生率高,建议HGB控制正常后再行手术治疗。血液科会诊考虑为巨大子宫肌瘤所致继发性红细胞增多症,可采用放血治疗。先后静脉放血7次,每次200~300ml,复查血常规明显好转,HGB 162g/L,转妇科手术治疗。体格检查:T
℃,P 80次/min,R 20次/min,BP 154/80mmHg,面部皮肤呈暗红色,以面颊部、鼻、口周为重。双手掌侧皮肤发红,以大小鱼际为重,无触痛。心肺未查及明显异常体征。妇检:***已婚已产式,皮肤呈暗红色;***通畅;宫颈萎缩,充血;子宫球形增大,宫底位于剑突下3横指,活动度欠佳,质硬,无压痛;双附件触诊不清。辅助检查:血常规及血清红细胞生成素(EPO)检查结果见表1。术前诊断:子宫肌瘤合并继发性红细胞增多症,2型糖尿病,高血压病。在全麻下行全子宫及双附件切除术,术中见:子宫大小30cm×22cm×12cm,与大网膜、腹壁侧腹膜、盆腔后腹膜及部分肠系膜粘连,失去正常解剖结构;右输卵管外观正常,右卵巢萎缩,左侧附件未探及。术后标本见图1。术后病理回报示:“子宫平滑肌瘤,细胞生长较活跃”。术后对患者的血常规及血清EPO进行动态监测及观察(结果见表1)。术后1个月全腹B超复查:“双肾、双输尿管未见明显异常”。表1 手术前后血中各相关比值对比
2 讨论
子宫肌瘤是妇科的常见病,但子宫肌瘤合并继发性红细胞增多症国内外均极为罕见,属异位内分泌综合征范畴,有学者认为,子宫肌瘤是与内分泌性质有关的肿瘤,可以自主分泌EPO或EPO样物质而导致红细胞增多症[1],当肿瘤切除后EPO水平及活性迅速下降,此病得以根治。同时本病还需与真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)进行鉴别,后者属于慢性骨髓增生疾病,红细胞、白细胞、血小板均增高,同时伴有脾肿大,骨髓象显示各系均增生,以红系为著,血清EPO水平降低[2],表现为皮肤及黏膜红紫色,血栓形成发生率明显高于正常人。若对异位内分泌综合征缺乏认识,误诊为PV,治