文档介绍：中华风湿病诊治指南-多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
全网发布:2011-06-23 01:57 发表者:孙国民 (访问人次:2799)
多发性肌炎和皮肌炎
【概述】
多发性肌炎(Polymyositis, PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是骨骼肌非化脓性炎性肌病。PM指皮肤无损害,如肌炎伴皮疹者称DM。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。本病病因不明,属自身免疫性疾病。发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。已经发现的细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积,特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。我国PM/DM并不少见,但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人,女性多见,男女之比为1:2。本病可发生在任何年龄,发病呈双峰型,在儿童5~14岁和***45~60岁各出现一个高峰。
1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类:1、原发性多肌炎;2、原发性皮肌炎;3、PM/DM合并肿瘤;4、儿童PM或DM;5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎;嗜酸性肌炎;肉芽肿性肌炎;增殖性肌炎)。
【临床表现】
本病在***发病隐匿,儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等。
本病累及横纹肌,以肌体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。
(1)肌无力:几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难,不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累:平卧抬头困难,头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。
肌无力程度的判断:
0级:完全瘫痪;
1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作;
2级:肢体能做平面移动,但不能抬起;
3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力);
4级:能抗阻力;
5级:正常肌力。
(2)肌痛
 在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现疼痛或压痛。
DM除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍商出皮面,表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生,特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者