文档介绍：婴儿痉挛症
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婴儿痉挛又称west综合征,婴幼儿时期特有。
West于1841首次描述,国内1964年由左启华等首先报道。
特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。
概念
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发病率在1000 ~。
男多于女
流行病学
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隐原性找不到明确的病因,有些可能与遗传因素有关。
症状性由多种因素引起:
病因
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围产期因素(产伤,新生儿窒息等)
神经皮肤综合征(结节性硬化)
先天性遗传代谢病或变性病
中枢神经系统感染
脑发育畸形
血管性疾病
病因
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有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。
中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。
病因
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婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚
单***类神经递质功能失调
脑干神经元结构紊乱(“责任区”学说)
免疫系统功能异常
发病机理
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起病年龄
发作表现
典型:点头抱球样成串发作
发作频率
发作时间
神经系统体征(如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、失明或耳聋等)
智力低下
临床表现
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每单个发作时间极短,瞬间即过,不及数秒钟:
全身尤其是头部和上身向前屈。
发作次数频繁,短时间内形成连续成串的发作。
疾病特征
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鞠躬样痉挛:突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。
点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。
闪电样痉挛:持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。
临床表现
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