文档介绍：造血功能障碍性贫血是由于造血干(祖)细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏,导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。
概念
分类
再生障碍性贫血
纯红细胞再生障碍性贫血
再生障碍危象
第一节再生障碍性贫血
一、概述
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特征:造血干细胞和/或造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪组织替代,导致全血细胞减少。
一、概述
临床表现
与全血细胞减少的程度有关,主要为血红蛋白降低、进行性贫血;易感染或反复感染,有出血倾向或出血;肝、脾、淋巴结不肿大。
一、概述
再生障碍性贫血
先天性再障
获得性再障
原发性再障
继发性再障
药物和化学因素
感染因素
电离辐射
内分泌因素
一、概述
再生障碍性贫血
急性再障
慢性再障
起病急
病程短
贫血、出血、感染严重
起病慢
病程长,4年以上
贫血为主,出血、感染轻
重型再障Ⅱ型
一、概述
分类
(一)先天性
是一种进行性骨髓造血功能衰竭,并伴有多种先天性畸形为特征的异质性常染色体隐性遗传性疾病,包括Fanconi贫血、先天性角化不良症、网状发育不良症、Shwachman-Diamond综合症。
(二)获得性
无明确病因,称为原发性再障;有病因可寻的称为继发性再障。
继发性再障的病因
包括药物和化学物质,其中药物是引起AA最常见的病因。
可能与多种病毒感染有关
骨髓是对电离辐射最敏感的组织,如X线、放射性同位素等均可导致其损伤。
如腺-脑垂体功能减退症、妊娠并发再障(欧美国家多见)。
一、概述
一、概述
二、实验室检查
(一)血象
1
以全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为特征。
2
贫血多为正细胞性,少数为轻、中度大细胞性。
3
各类白细胞都减少,其中以中性粒细胞减少尤为明显,而淋巴细胞比例相对增加。
4
血小板减少,体积小和颗粒减少。
急性AA:网织红细胞低于1%,绝对值低于15×109/L;×109/L;血小板低于20×109/L。
慢性AA:各项指标较急性再生障碍性贫血为高。