文档介绍：间质性肺疾病与结节病 interstitial lung disease,ILD
呼吸内科
张晓林
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第一节间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)
主要累及肺间质和肺泡腔,导致功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
亦称弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)
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ILD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。
具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
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一、肺间质的概念
指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织
包括血管及淋巴管组织
正常的情况下主要包括细胞及细胞外基质
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肺间质纤维网
三大类
中轴间质纤维系统:支气管和肺动脉分支外结缔组织(肺门-肺泡管和肺泡囊);周围间质纤维系统:延伸于脏层胸膜下的肺表面;间隔间质维系统:肺泡间隔内的细纤维网
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次级肺小叶:中央的终末细支气管分支成呼吸性细支气管和由肺泡组成的腺泡,淋巴管和静脉走行在小叶间隔内
肺小叶分区示意图
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肺小叶分区示意图
小叶中央区(左侧蓝),小叶周围区(右侧黄)
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肺动脉常分为两个直径相当的分支
支气管与相邻肺动脉直径大致相等
肺动脉
中央肺动脉
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小叶中央动脉
小叶中心动脉
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肺静脉
肺静脉常分成许多细小的分支,分支与主支构成直角
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