文档介绍：先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症
CongenitalCongenital HypothyroidismHypothyroidism
中国医大二院儿科辛颖
概述概述
¾定义
是由于甲状腺激素合成不足所造成,
以体格发育和智力发育障碍为特征。
¾分类
散发性甲低因先天性甲状腺发育不良
或甲状腺激素合成酶缺陷所致。
地方性甲低由母孕期饮食中缺碘所致。
甲状腺激素的合成甲状腺激素的合成
组成三碘甲腺原氨酸
(triiodothyronine, T3)
甲状腺素(thyroxine, T4)
原料碘、酪氨酸
步骤
1. 碘摄取
2. 酪氨酸碘化作用
3. 碘化酪氨酸偶联作用
4. 甲状腺球蛋白的分解和甲状腺激素
的释放
甲状腺激素分泌的调节
下丘脑
TRH
垂体
TSH 负反馈
甲状腺
T3, T4
下丘脑-垂体-甲状腺轴
甲状腺激素的生理效应甲状腺激素的生理效应
1. 氧化生热
2. 对体内物质代谢的影响
(1) 蛋白质代谢诱导新的蛋白质包括
特殊酶系的合成,但激素过多时,
蛋白质分解,呈负氮平衡。
(2) 糖代谢小量激素增加糖原合成,
大剂量则促进糖原分解。
(3) 脂代谢促进脂肪合成和降解,以
降解较明显。
(4) 水和盐代谢粘液水肿
(5) 维生素代谢高胡萝卜素血症
3. 对生长发育的作用
(1) 促进细胞、组织的生长发育和成熟;
(2) 促进钙、磷在骨质中的合成代谢和
骨、软骨的生长。
4. 促进中枢神经系统的发育
脑细胞增殖必须要有甲状腺激
素的参与。甲状腺激素可能与脑中
某些酶生成有关。
5. 对其他系统的影响
(1) 心血管系统
(2) 消化系统
(3) 血液系统