文档介绍：主动脉夹层的内科识别
主动脉夹层(Aortic Dissection)也称主动脉夹层动脉瘤,指主动脉内血液渗入并分离主动脉壁中层形成的夹层血肿。是具有灾难性后果的一种临床急症。
发病率:10-20/
死亡率:-,如不治疗,发病后最初48 小时内,死亡率高达每小时1%, 2周内65%—75%死亡。
年龄特点:
多见中老年男性,3/4以上病人发病时超过40岁,发病高峰在50-70岁,在此年龄段发病男性是女性的2-3倍。青年人此病罕见,多见易感家族,如马凡综合征、结缔组织病或先天性缺损(二叶式主动脉瓣畸形、主动脉缩窄)。
病因
首位易患因素是动脉中层退行性病变,主要为中层胶原和弹性硬蛋白变性。
高血压、二叶主动脉瓣畸形、主动脉缩窄、妊娠、马凡综合征、脉管疾病(如系统性红斑狼疮、埃勒斯-当洛斯综合征)等,累及主动脉的动脉炎、吸嗜可卡因、医源性创伤也可致病。
下列因素参与主动脉夹层形成:
遗传性缺陷:多种结缔组织遗传性缺陷的特征是动脉中层囊性退行性病变,如马凡综合征易发胸主动脉瘤(多近端夹层),所有夹层病例中,该病占5-9%。
年龄与高血压:可导致中层退行性病变,50-70岁夹层患者中72-80%有高血压。
先天性心血管病:二叶主动脉瓣畸形是近端主动脉夹层肯定的危险因素,占7-14%。主动脉缩窄也易患主动脉夹层。
妊娠:小于40岁发生夹层的女性,半数发生妊娠期间,患马凡综合征及主动脉根部扩张的女性更易发生。
创伤:主动脉的直接创伤可引起夹层,医源性创伤(CAG、PCI)直接损伤主动脉内膜,多逆向夹层,心脏手术(如瓣膜置换术)也有发生夹层危险。
病理特征:夹层早期常在主动脉中膜外1/3和外膜交界处发生局灶性破坏和出血,随后形成血肿逐渐扩大将中层撕开,向内、外膨出形成局灶夹层血肿。
初发内膜撕裂部位依次为:
左或右Valsalva窦上方1-5cm的升主动脉(65%),紧靠左锁骨下动脉开口外的近端降主动脉(20%), 主动脉弓(10%),胸主动脉的远端或腹主动脉(5%)。
主动脉夹层发生过程
退行性病变、遗传、炎症高血压、妊娠
↓↓
动脉壁内结构改变动脉负荷
↓
创伤→内膜撕裂
↓
血液渗入中层、分离主动脉壁
主动脉内血液驱动力→
夹层扩展
临床分型
1、DeBakey法据夹层的部位和程度分三型
Ⅰ型:占70%,夹层起于升主动脉,至少波及主动脉弓,向远端发展可累及降主动脉
Ⅱ型:占5%,仅累及升主动脉,终止于无名动脉的近端
Ⅲ型:占25%,从左锁骨下动脉开口的远端开始,累及胸段降主动脉,或延伸至腹主动脉,逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者罕见