风湿性疾病课件.ppt

文档介绍：第十二章风湿性疾病
首都医科大学大兴医院儿科教研室
刘玉明
川崎病(Kawasaki disease KD)
流行病学:
80%-85%在5岁内,好发于6-18个月,男:-:1,无明显季节性。
是以急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。
一、病因和病理 (一)病因未明。感染、免疫反应、
环境理化因素,现今多认为本
病是易患宿主对多种感染病原
触发的一种免疫介导的全身性
血管炎。
病因及病理
(二)病理:累及动、静脉,毛细血
管。血管周围炎、血管内
膜炎全层血管炎。 中等动脉尤以冠状动脉病
变最严重。
病因及病理
免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。
T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。
(一)主要症状和体征 1、发热:持续5天以上,抗生素治疗无效,体温39-40C以上。稽流热或弛张热,1-2周。
二、临床表现
二、临床表现
2、皮肤粘膜:
(1)多形性皮疹:可呈弥漫性红斑,寻麻疹,猩红热样疹。躯干部多见,发热后2-4天出疹,约4-5天消退。肛周皮肤发红、脱皮。卡介苗处红斑、疱疹、结痂。
二、临床表现
2、皮肤粘膜 (2)掌跖红斑,手足硬性水肿,疼痛,自第2周开始出现膜状脱皮。重者趾甲可脱落。