文档介绍：脱髓鞘疾病
重点掌握
1. 脱髓鞘疾病的病理特征
2. 多发性硬化的
主要临床特点
高度提示 MS的两个重要体征
临床诊断依据
对诊断有重要意义的3种辅助检查
一、定义:是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病, 其病因、临床表现各异,以具有共同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称。
二、病因: 病毒感染与自身免疫反应
遗传因素
环境因素
三、其主要病理改变:
有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。
脱髓鞘疾病
(demyelinative diseases)
四、发病机制
各种致病因素自身免疫反应
髓鞘脱失致病
神经纤维__有髓鞘\无髓鞘
髓鞘(myelin) :
有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜
由髓鞘细胞的细胞膜组成
髓鞘细胞__雪旺细胞(周围神经)
少突胶质细胞(中枢神经)
主要化学成分:
蛋白质 22%(碱性、脂、糖蛋白)
脂类 78%(胆固醇、神经鞘磷脂)
髓鞘作用:

1、保护 N 轴索,起绝缘作用
2、加快冲动传导

MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
脱髓鞘疾病
病理特征:
(1)神经纤维__髓鞘破坏

(2)神经细胞\轴索__相对完整,
无华勒变性或继发传导束变性

(3)病损分布于中枢神经系统白质
分类
(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病(脑病)
*多发性硬化
*视神经脊髓炎(De Vic病)
*急性播散性脑脊髓炎
*脑白质营养不良
*弥漫性硬化
* 脑桥中央髓鞘溶解
(2)周围神经脱髓鞘疾病
*格林—巴利综合征
多发性硬化Multiple Sclerosis, MS