文档介绍：第八章造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血是由于造血干(祖)细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏,导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血再生障碍危象第一节再生障碍性贫血再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,骨髓脂肪化,周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的疾病。患病率(Prevalence)国内资料报道,/106,。日本1981年比1972年增长20%好发于青壮年,男性多于女性,~4:ulloch首次证实造血干细胞的存在,:占80%~88%,病因不明。:(1)药物氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等,是引起AA最常见的病因。(2)化学物质苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属等,以前者最为常见,其毒性损害是累积性的。(3)病毒感染肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。(4)电离辐射具有剂量依赖性,与组织的特异敏感性有关。(5)妊娠欧美国家多见。发病机制(1)造血干细胞内在缺陷:包括量的减少和质的异常,二者共同导致再生障碍性贫血患者骨髓总体集落形成能力降低。骨髓移植可恢复其造血功能。(2)异常免疫反应损伤造血干细胞:与细胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子可导致造血干/祖细胞增殖和分化损伤。(3)造血微环境及支持功能缺陷:某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。(4)遗传因素:部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。,网织红细胞绝对值减少。。(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增多)。,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。。