文档介绍：血液学检验造血功能障碍性贫血
造血功能障碍性贫血
是由于造血干〔祖〕细胞增生、分化障碍
和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，
导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。
再生障碍性贫血
纯红细胞再生障碍性贫血
再生障碍危象
幼红细胞百分率高于中幼
红阶段的现象，且胞核高度致密、浓
染．呈“炭核〞样，提示脱核缓慢。
骨髓象〔慢性再障，CAA〕
4．M：E比值可正常、可减低。
5．淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型
轻。
6．巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好
也如此，此为诊断本病的十分重要的条件
之一。
7．浆细胞、网状细胞、脂肪细胞常见增多。
8．成熟红细胞形态染色大致正常。
骨髓组织学
骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低
造血细胞减少，非造血细胞比例增加
可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死
先天性再障诊断
年幼儿童，智力低下，伴先天畸形
全血细胞减少，骨髓增生不良
染色体异常〔重要依据〕
鉴别诊断
1、再障与PNH
中性粒细胞碱性磷酸酶积分
网织红细胞计数
铁染色
溶血试验
2、再障与MDS－RA
MDS－RA以三系病态造血为主
外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板
治疗
雄激素
免疫抑制剂
造血干细胞移植
中医中药
病例介绍
佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查:血红蛋白35g／L,血白细胞4×109／L,,,血小板72×109／L。诊为重度再障。一年后, 血红蛋白80g／L,×1012／L,血小板70×109／L;2年后,血红蛋白110g／L,血白细胞5×109／L,血小板100×109／L;已上班工作。
第二节单纯红细胞再生障碍性贫血
定义：单纯红细胞再生障碍性贫血
(pure red cell aplasia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。
分类：分为先天性和获得性两类，
后者按病因可分为原发性和继发性两种。
按病程可分为急性型和慢性型。
先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征
先天性红细胞生成综合症〔CDA〕
获得性纯红再障：
原发性原因不明
继发性
自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少〔TEC〕
溶血病过程中暂时性再障危象
B19微小病毒感染
永久性：肿瘤〔胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋〕
自身免疫性疾病〔SLE、RA、ITP〕
药物〔苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等〕
发病机制
免疫介导性PRCA：
体液免疫介导性PRCA：主要为PRCA-IgG组分介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
药物相关性PRCA：
相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。
病毒诱导性PRCA：
B19微小病毒感染
临床表现
有贫血病症
〔如苍白、心悸、气短等〕
无出血、无发热
无肝脾肿大
实验室检查
血象
骨髓象
实验室检查
免疫学检查
骨髓祖细胞培养
血象
呈正细胞性贫血，
HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常
网织红细胞数量和绝对值均减少，
白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，
白细胞分类正常，
红细胞和血小板形态正常。
骨髓象
红系各阶段比例均降低，
幼红细胞< 3%~5%。
粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。
当红系严重减少时，那么粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞梢增加。
个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常，
无髓外造血的表现。
实验室检查
Ham试验及Coombs试验阴性，
血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。
尿Rous试验阴性
〔频繁输血者Rous试验可阳性〕。
检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间接胆红素，以除外某些溶血表现。
免疫学检查
抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。
局部病例〔主要是继发性慢性型〕血清中可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮细胞因子等