文档介绍：免疫、结缔组织病北京大学第一医院儿科黄建萍讲课内容免疫缺陷病ImmunodeficiencyDiseases川崎病KawasakiDisease 皮肤粘膜淋巴结综合征 MucocutaneouslymphnodeSyndrome免疫缺陷病ImmunodeficiencyDiseases小儿免疫系统的发育及特点免疫系统构成:免疫器官、免疫细胞和免疫分子免疫器官 免疫细胞 免疫分子中枢 周围膜型分子 分泌型分子胸腺 脾脏 干细胞系 T细胞抗原 免疫球蛋白分子骨髓 淋巴结 淋巴细胞系 识别受体(TCR) 粘膜免疫系统单核吞噬细胞系B细胞抗原 补体分子其它免疫细胞 识别受体(BCR) 分化抗原皮肤免疫系统粒细胞系 主要组织相容性 细胞因子肥大细胞系 分子(MHC) 红细胞血小板 其它受体分子免疫系统功能:免疫应答 构成肌体防御机制:体液、细胞免疫吞噬、补体系统免疫系统发育: 胚胎早期开始,出生时尚未发育完善 小儿(尤其婴幼儿)处于生理免疫低下状态 随年龄的增长趋于成熟特异性细胞免疫(T细胞免疫)胸腺thymus:T细胞成熟的场所第3、4对咽囊上皮细胞↓胚6周胸腺雏形↓胚8周出现淋巴细胞↓胚10周皮、髓质形成↓出生时重10~15g(X-ray:+)↓3~4岁(X-ray:-)6~13岁30g20岁20g逐渐萎缩老年10gTCell:标志:CD3亚群: CD4----与T辅助/诱导活性相关 CD8----与T抑制/细胞毒性相关CD4+T细胞:与表达MHCII的细胞结合 Th1:炎症性T细胞。分泌IL-2,IFN-,IL-12等,活化巨噬细 胞----- 细胞免疫/迟发性超敏反应,杀死胞内菌 Th2:辅助性T细胞。分泌IL-4,5,10等,辅助B细胞产生抗体--- --体液免疫CD8+T细胞: Tc:杀伤性T细胞。与表达MHCI和抗原肽片段的细胞结合,与 抗病毒、肿瘤免疫及移植排斥反应有关 Ts:抑制性T细胞。抑制Th和B细胞小儿特点: 13周胚龄:出现排斥反应和增殖反应 40周胚龄:具备对各种Ag的特异性细胞免疫应答 足月儿:外周血T细胞绝对计数达***水平 CD4主导,CD4/CD8比值升高,2岁达***水平 cytokines均明显低,约3岁达***水平特异性体液免疫(B细胞免疫)骨髓bonemarrow:BCell成熟的场所 胚胎9周骨髓中出现,成熟后可移居周围淋巴器官 lymphnodes:颈、肠系膜淋巴结发育最早:胎龄10周腹股沟淋巴结:出生时已扪及扁桃体tonsils:2岁后增大,6~7岁再大 12~13岁淋巴结发育达顶点标志:CD19,20,21作用:对Ag刺激产生Ab(免疫球蛋白)--体液免疫