文档介绍：免疫结缔组织病
过敏原激发后出现的即刻与迟发反应
早期： 晚期：水肿
支气管痉挛 分泌物↑炎症
FEV1
1秒用力呼气容积
1 2 3量。
：避免接触过敏
原，防感冒，适当体育运动。
疗效判断标准
：症状完全缓解。FEV1(或PEF)增加量＞35%，或治疗后FEV1(或PEF) ≥80%预计值。PEF昼夜波动率＜20%。
：症状明显减轻。 FEV1(或PEF)增加量25%～35%，或治疗后FEV1(或PEF)为60%～79%预计值。PEF昼夜波动率＜20%，仍需用糖皮质激素或支气管扩张剂。
：症状有所减轻。 FEV1(或PEF)增加量15%～24%，仍需用糖皮质激素或支气管扩张剂。
：症状和FEV1(或PEF)值无改善或加重。
风湿热 rheumatic fever
★定义：风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后免疫反应引起的、累及多系统的炎症性疾病。
★临床特征：发热，关节炎, 、皮下结节
或舞蹈病。
★年龄：5～15岁多见。
发病机制
溶血性
链球菌
形成局部
免疫复合物
与心脏、丘
脑等有交
叉抗原
形成循环
免疫复合物
沉积局部
Ⅱ型变
态反应
Ⅲ型变
态反应
自身
抗体
自身免
疫反应
自身
免疫
复合
物
刺激机体
产生抗体
遗传因素
HLA-B35
细胞免
疫损伤
病理学
★基本病变：纤维素性炎症+风
湿性肉芽肿(风湿小体) 。
★病理过程：
渗出期：
基质水肿
细胞浸润
粘液样变性
纤维素样变性
增生期：
风湿性肉芽肿
(Aschoff小体)
风湿细胞
(Aschoff细胞)
硬化期：
纤维组织增生
梭形疤痕灶
左图：心肌间质两个梭形风湿性肉芽肿。
右图：风湿性肉芽肿中可见多角形或梭形Aschoff细胞。
临床表现
★前驱感染：发病前1～4周可有链球菌性咽峡炎、猩红热史。
★病初：发热、面色苍白、多汗、乏力、腹痛。
★典型表现：
：☆特点：游走性，多发性。
☆部位：膝、踝、肩、肘、腕大关节，无畸形.
☆表现：红、肿、热、痛、功能障碍。
：轻者可心率↑轻度ECG改变。
①心肌炎：心率↑第1心音↓心律失常，收缩期杂音，I 度房室传导阻滞，ST-T改变，心衰
②心内膜炎：急性期心内膜→多次发作后→心瓣膜变形→二尖瓣闭锁不全或狭窄。
③心包炎：
☆症状：心前区痛、呼吸困难、端坐呼吸。
☆体征：心包摩擦音，心音遥远，心包积液征。
☆X线：心影扩大呈烧瓶状，卧位心腰部增宽。
☆ECG：低电压，ST抬高→ST下降，T平或倒。
：多见于女性儿童。
☆特征：四肢及面部不自主快速运动，在兴奋或注意力集中时加重，入睡后消失。
：皮下结节，环形红斑。
：偶有肺炎、胸膜炎。
10岁男孩急性风湿性全心炎，二尖瓣狭窄和关闭不全，三尖瓣与主动脉瓣关闭不全：A：心脏普大，心腰饱满，肺淤血。B：治疗2月后心脏缩小，肺淤血减轻。
A
B
实验室检查
:★抗“O” (ASO)↑
链球菌
感染
1～2周 3～4周 2～3月
★抗脱氧核糖核酸酶B(Anti-Dnase B)↑抗链球菌激酶(ASK)↑抗透明质酸酶(AH)↑链球菌细胞壁抗原(+)咽拭子培养(+)
★意义：反映近期链球菌感染,不反映风湿活动
风湿热活动性判断
：有发热、乏力、苍白、心率↑等风湿热表现。
：血沉↑CRP↑粘蛋白↑进行性贫血，白细胞(中性粒细胞) ↑核左移,α2球蛋白↑
：P-R间期
持续延长。
诊 断
Jones风湿热诊断标准
主要表现 次要表现 链球菌感染证据
心脏炎 发热 咽拭子培养(+)
多关节炎 关节痛 抗链球菌抗体↑
舞蹈病 风湿热既往史 链球菌抗原(+)
皮下小结 血沉↑CRP(+) 近期猩红热史
环形红斑 白细胞增多
P-R间期延长
诊断注意事项
，有两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，排除与风湿热类似的其他疾病后，即可诊断为风湿热。
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鉴别诊断