文档介绍：进行性核上性麻痹
鞠陈莉
2012年 6月7号
定义
进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)又称斯-里-奥三式综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大,且无特异的实验室检查,极易被误诊。
简介
进行性核上性麻痹(简称PSP)通常开始于中年晚期,进行性核上性麻痹引起肌肉强直,眼球活动不能以及咽部肌肉无力,表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状,随着病情的发展,病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干,其病因不明,目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
该疾病还没有特异的生物学标志,因此在早期阶段或者在缺少一些特征性征兆和症状时,诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进行性核上麻痹的一些遗传因素方面已取得了最新进展,但病因仍不清楚。进行性核上麻痹患者的脑生化学研究为进一步提高认识此病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。
PSP—发病机制
PSP,纹状体对18F-多巴摄取减少,D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累,乙酰胆碱转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低,以额叶最明显,少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低,但以额叶和纹状体较明显,与PD纹状体代谢正常或增高不同,可能有助于两者的鉴别。
PSP--病理特征:
主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球,黑质和脑干萎缩,第三、四脑室及侧脑室扩大,黑质和蓝斑脱色。镜下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构,提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生,大脑及小脑皮质可不受累。
PSP—病因
PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,可能为变性疾病或病毒感染所致,但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。
PSP—临床表现
多发生于51~60岁男性,隐袭起病,逐渐加重,于发病后2~3年内出现下列症状:
:逐渐出现性格改变,记忆力减退,智能衰退,很少至严重痴呆。
:75%,主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍,继则发生上视运动困难,最后不能水平运动,眼球固定于正中位,瞳孔多缩小,对光反射存在。辐辏反射障碍,呈玩偶眼现象
对比一下该组图的区别
:颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬,四肢较轻,面部表情刻板,皱纹加深,步态不稳,平衡障碍,转身时容易向后方倒倾,但指鼻试验、跟膝胫试验多正常,一般不出现震颤。