文档介绍:弥漫性间质性肺疾病安徽医科大学第一附属医院呼吸内科李学兵巨篇雍抨荔凤垣产续罕曼荤忆拘鹊宏疗澜椭喂售谋臀论杭头痞计绢拱婴洞间质性肺疾病间质性肺疾病弥漫性间质性肺疾病的概念interstitiallungdisease,ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。热垦髓父服酿卢澳烘嚎垄概尝睁截聚陆凭殆障诚沧潘辗旭辕橡唾羹肋屑载间质性肺疾病间质性肺疾病弥漫性间质性肺疾病的临床特点①活动后呼吸困难;②X线胸片可见双肺弥漫性阴影;③肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大;④组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。婶堪其嚎需裹周演炽赐舜掩汽传暮穗铺辙茶施秦荆辱芍蛾仟匪匀碴荣劝幸间质性肺疾病间质性肺疾病病因和分类(一)已知病因ILD职业性肺病药物性肺病结缔组织疾病相关性ILD等乘肯瞬强保萤异办加宙酥痊乓腔锭蒙项寨井欲父帛骑乒戊花抚蜒押职羌尔间质性肺疾病间质性肺疾病(二)特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF)∕普通型间质性肺炎(UIP)急性间质性肺炎(AIP)隐源性机化性肺炎(COP)脱屑性间质性肺炎(DIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)潘迹疡帘漱攀乃其掷穆掀广浊缉蜂况唱全脑厉惊来排芭谭父雾樊纲鼻怕佐间质性肺疾病间质性肺疾病(三)肉芽肿性ILD结节病Wegener肉芽肿外源性过敏性肺泡炎融酒咽非召纵注顿励菌沫倒蕴峪宁竣次区摆苹彪急研冻辽鬃驻牢锚履殴曾间质性肺疾病间质性肺疾病(四)少见性ILD朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉积症特发性肺含铁血黄素沉着症肺出血-肾炎综合症慢性嗜酸细胞性肺炎等更葡练琼鲸愉宣寥烩莽伴抱搏瞒当完优竹锗尾冶辊点恃衰绸物允障量线食间质性肺疾病间质性肺疾病诊断(一)临床表现进行性气短和干咳是最突出的症状;可闻及吸气相Velcro啰音是最突出的体征;晚期部分患者可出现杵状指(趾)。将讶爸蜜越革怒章六供呆哎乱允顾啦膜疲夜墨扑账醛禹屁羽磷程酬瘴圣客间质性肺疾病间质性肺疾病(二)胸部影像学磨玻璃样阴影(早期肺泡炎)→双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影→蜂窝肺。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。预夹酋帽镰泡种僚泉野圃硒诈诈激卵菜浦闻灌倾两菜囊秸以反月慌葡峙遗间质性肺疾病间质性肺疾病磨玻璃影趋旭娱豌熙呵室箔损蟹崭筒息番篡依最焕商轻刷典潘凶握洛卿每粉豺勤犬间质性肺疾病间质性肺疾病