文档介绍：自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis,AIP)
自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病。
概述
自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些患者类固醇激素治疗有效,因此它的术前鉴别诊断非常重要。当自身免疫性胰腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤,而影像学检查没有胰腺或胆管肿瘤典型表现的情况下,寻找能提示自身免疫性胰腺炎的征象非常重要。
概述
AIP患病高发年龄在50至70岁,男性多见。临床上多无明显或仅有轻微症状,可有轻微腹痛,周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现,通常占到AIP患者的40%,大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。
AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效,一般治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。
临床表现
胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织增生,基本沿着主胰管及较大或中等大小的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则的狭窄。
病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相似的病理改变,并可导致静脉管腔闭塞。累及胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和管腔不同程度狭窄,但黏膜面较光整。
病理
诊断标准
⑴胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度>1/3主胰管)以及胰腺弥漫性肿大;
⑵实验室检查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高,或自身抗体阳性;
⑶组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化;
⑷激素治疗有效。
第一条为必须,加上另三条中的一条,诊断可成立。
影像学表现
多数为胰腺弥漫性肿大,少数可为局限性肿大,轮廓平直,失去正常胰腺的“羽毛状”结构,呈“腊肠样”外观(被摸样边缘)
CT平扫胰腺密度减低,T1WI上信号减低,T2WI上呈不均匀性稍高信号,动态增强检查,动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱,强化可以均匀或不均匀性,但出现较明显的延时强化,且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀
病变胰腺周围常出现增厚的包膜样结构,CT平扫呈等或略低密度,在MRI上显示较好,在T2WI上均呈低信号,增强检查呈较明显的延时强化
影像学表现
ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄;胆总管胰内段狭窄,但较光滑,近端胆管不同程度扩张
多数病例胰周脂肪间隙清晰,少数病例脂肪间隙内见少量条状异常密度或信号,为轻度的炎性反应
常合并其他自身免疫性疾病(腹膜后纤维化)、全身或局部淋巴结肿大、浆膜腔积液等
经类固醇激素治疗后,胰腺的形态和实质的强化有明显改善,多数病例可基本恢复正常
肝动脉期:72Hu;胰:86Hu
肝门脉期:112Hu;胰:101Hu
延迟期:88Hu;胰:76Hu
男,52岁。自身免疫性胰腺炎
男,52岁。自身免疫性胰腺炎