文档介绍：上海交通大学硕士学位论文
英文缩略语
(按字母顺序排列)
ADC 表观弥散系数(Apparent Diffusion Coefficients)
CT puted Tomography)
DTI 扩散张量成像(diffusion tensor imaging)
DWI 弥散加权成像(diffusion-weighted imaging)
FA 部分各向异性(Fractional Anisotropy)
MMA 甲基丙二酸血症(methylmalonic aciduria)
MRI 磁共振成像(ic Resonance Image)
MRS 磁共振波谱学(ic Resonance Spectroscopy)
NAA N-乙酰天门冬氨酸(N-acetyl aspartic acid)
PA 丙酸血症(propionic acidemia)
SAS 统计分析系统(Statistical Analysis System)
TE 回波时间(Time of Echo)
T2FLAIR T2 液体衰减反转恢复(T2 Fluid-attenuated inversion recovery
sequence )
TR 重复时间(Time of Repeat)
T1WI T1 加权成像(T1 weighted imaging)
T2WI T2 加权成像(T2 weighted imaging)
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颅脑磁共振在儿童有机酸血症中的研究
中文摘要
目的:
有机酸血症又称有机酸尿症,常在新生儿或婴幼儿期发病,死亡率
很高(51%),而存活者多遗留严重神经系统损害表现。目前影像学方
法对这种疾病的颅脑损害研究较少且不够全面,如仅进行 CT 研究或常
规 MRI 研究,缺乏系统研究。本研究首次利用 高场磁共振,对于
临床已确诊的有机酸血症患儿进行常规颅脑 MRI 扫描以及扩散张量成
像(diffusion tensor imaging,DTI),总结其影像学特点,并结合临床
及影像学随访,评价 MRI 技术(包括 DTI)对有机酸血症患儿脑损害
的临床应用价值。
方法:
一. 搜集自 2007 年 2 月至 2008 年 2 月期间来我院就诊的一些非神
经系统疾病患儿以及癫痫患儿共 46 例作为对照组,行 DTI 序列扫描,
并按年龄分组如下:小于 6 个月为第一组,6 个月至小于 1 岁为第二组,
1~3 岁为第三组,3~7 岁为第四组。选择如下感兴趣区:额叶白质、
内囊前肢和后肢、胼胝体膝部和压部、枕叶白质、尾状核头、苍白球、
壳核、丘脑,在 工作站上,测量 FA 值和 ADC 值。
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二. 搜集自 2004 年 8 月至 2008 年 2 月期间经我院确诊为有机酸
血症的患儿 26 例为研究对象。19 例为甲基丙二酸血症(methylmalonic
acidemia,MMA),3 例为丙酸血症(propionic acidemia,PA),2 例为
多种羧化酶缺乏症,1 例为生物素酶缺乏症,1 例为甲羟戊酸血症。采
用 GE Signal 超导型 MRI 扫描系统,行 T1WI、T2FLAIR 及 DWI 序
列扫描。其中对于自 2007 年 5 月至 2008 年 2 月期间来我院就诊的有机
酸血症患儿同时行 DTI 序列扫描(共 13 例)。选择如上感兴趣区,测量
FA 值及 ADC 值。
三. 利用 统计数据包对正常儿童颅脑特定部位的 FA 值和
ADC 值进行统计分析,得出正常值范围(均数±标准差),然后将有机
酸血症患儿的 FA 值和 ADC 值与之进行比较,了解脑白质损伤程度。
结果:
一. 正常儿童大脑特定部位的 DTI 特点
小儿颅脑各部位的 FA 值随着年龄增长而增大,ADC 值则随着年龄
增长而减小。
二. 有机酸血症患儿的颅脑 MRI 表现
脑萎缩 19 例。其中 2 例伴基底节信号异常,表现为 T1WI 低信号,
T2FLAIR 高信号,DWI 高信号;2 例伴脑白质髓鞘化延迟;4 例伴脑白
质减少。
单纯表现为基底节信号异常 2 例,即双侧基底节 T1WI 低信号,
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T2WI、T2FLAIR 及 DWI 高信号;1 例一年后随访,CT 显示双侧基底节
钙化。
其他颅内病变 3 例。1 例为双侧半卵园中心对称性 DWI 高信号;1
例为双侧侧脑室前角周围脑白质 T1WI 低信号、T2FLAIR 高信号,双侧
额叶的深部脑