文档介绍：特发性肺纤维化诊断和治疗
指南解读(2011年)
肺病科卢绪香
概述
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)
是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病;通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease·DPLD )
ILD并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。
概述
共同特征:
渐进性劳力性气促
限制性通气功能障碍,伴弥散功能(DLCO)降低
低氧血症
影像学上的双肺弥漫性病变
最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸
功能衰竭而死亡
已知原因的DPLD,如药物所致,胶原血管疾病
特发性间质性肺炎(IIP)
肉芽肿所致DPLD,如结节病/外源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD,如肺泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化(IPF)
除 IPF 以外的IIP
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)
隐原性机化性肺炎(COP)
脱屑型间质性肺炎(DIP)
急性间质性肺炎(AIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
弥漫性实质性肺疾病(DPLD)
间质性肺病的分类
特发性肺纤维化诊断和治疗
指南解读(2011年)
IPF 定义
临床表现
流行病学
危险因素
UIP型的定义
诊断路径和诊断标准
治疗
关于IPF的自然病程和疾病过程监控
未来的研究方向
主要内容:
一、IPF的定义
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF):
指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。
二、临床表现
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加,典型症状一般在60~70岁出现,<50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。
三、流行病学
目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研究人群进行估计。
但总体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
据最新资料估计,美国总人口中,
IPF 患病率为( 14. 0 ~42. 7) /10 万,
IPF 发病率为( 6. 8 ~16. 3) /10 万。
四、高危因素
吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。
环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触家畜、植物、动物粉尘等。
微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。