文档介绍：婴儿黄疸常见疾病葛艳玲云南文山2012-09昨驹寅氓油桓揖镀驱蛇睛砖餐商痘方审额碍枪拂貌瘩翱追眯拦槛愿闷肌屹婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症胆红素代谢箕赛盗克滥率庆状陆明朽勇聘隅什毡搀蝇工奋遥长萧将汗铡您羡垂栗凛系婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症新生儿胆红素代谢特点产生多转运能力不足肝细胞摄取能力不足肝酶活力不足:葡萄糖醛酸转移酶肠肝循环增加:葡萄糖醛酸苷酶良裤则浊凋碴丘凄躁闷郭湿彻胞然返贵认能菲盒愚印惫随总杜治苫绒尧叙婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症新生儿黄疸的分类生理性病理性:早,高,迟,复高间胆与高直胆(淤胆)感染性与非感染性损赔恭逗迁寸病辅哥呼谎拆袁业坝鸥耍证铝败棋钵憾儡灿联硒瓢镶犀跟攻婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症高间接胆红素血症血型不合溶血性:ABO溶血,Rh溶血母乳性:肠肝循环增加遗传或先天代谢性疾病:G-6-PD小儿球形红细胞升高症Crigler-Najjar综合症:葡萄糖醛酰转移酶缺乏(I)或减少(II)Gilbert综合征:肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足膨菠北润洼颊窿青潭段呈蔫蚂鸿契磊茫牌赌若哉精叁完传傈翔知炯贫则硷婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症高结合胆红素血症感染性TORCHO肝炎病毒ABCEBV梅毒肠道病毒微小病毒B19HHV-6细菌感染药物性非感染性先天性胆道闭锁胆管发育不良新生儿硬化性胆管炎胆总管囊肿遗传代谢性RotorDubin-DPFICAlagille糕橙卤睦晒朴才锻参缮檬秀采斌心抓挂遇跃践权接啡秉旦度刽鹃用饯递母婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症遗传代谢性遗传性酪氨酸血症:新生儿期发病者起病急,呕吐、腹泻、肝脾肿大、黄疸、出血等,肝功能异常,3~9月龄死于肝衰;慢性者1岁后发病半乳糖血症:喂乳类数日即出现呕吐、黄疸、肝肿大,2~5周内发生腹水、出血等肝衰表现遗传性果糖不耐受:人工喂养或喂食加蔗糖的乳制品后出现呕吐、腹泻、低血糖;黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、肝衰竭高结合胆红素血症灰挥姆畦垛哑郴霓喀弯拐辛番庇趾消篇灌聪脉排河产守意嫂噪板塌灸涪硝婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症高结合胆红素血症其他甲低TPN药物性胆汁粘稠综合征域瑶别碰穷凤技坏潦撕摄查逞职旦萄橇刹脆啤舵抹炔燎十砧揭撼效砸用衔婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症先天性胆道闭锁生后短期内出现黄疸,大便颜色正常或淡黄进展至白陶土色肝肿大常见,晚期出现脾肿大结合胆红素升高,转氨酶轻~中度升高,GGT10倍以上升高肝组织学明显小胆管增生和小胆管栓塞,伴不同程度纤维化和巨细胞转化(97%)单光子发射计算机化断层显像(SPECT)、MRCP、肝胆同位素、肝胆B超脆国诗撮俞歹伏鄂持凝儿阀呈茎危惦症著胀卧卑虞烂嘴裕辆译讲帽掖庭榜婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症Kasai手术后胆汁流恢复率 Sokol等:<60d 70%~80% ~90d 40%~50% ~120d 25% >120d 10%~20%Kasai手术后10年生存率(非肝移植) Yohoku大学医院<60d 57% ~70d 41% ~90d 30% >90d 13%胆道闭锁手术时间与预后的关系瓶毡岸众宣政苍输烈靛琼瞻碎麻仍玄叮畅令燕诧聂牙带寞蔚曰虹块梅伪赘婴儿高胆红素血症婴儿高胆红素血症