文档介绍：婴儿黄疸常见疾病
葛艳玲
云南文山
2012-09
胆红素代谢
新生儿胆红素代谢特点
产生多
转运能力不足
肝细胞摄取能力不足
肝酶活力不足:葡萄糖醛酸转移酶
肠肝循环增加:葡萄糖醛酸苷酶
新生儿黄疸的分类
生理性
病理性:早,高,迟,复
高间胆与高直胆(淤胆)
感染性与非感染性
高间接胆红素血症
血型不合溶血性:ABO溶血,Rh溶血
母乳性:肠肝循环增加
遗传或先天代谢性疾病:
G-6-PD
小儿球形红细胞升高症
Crigler-Najjar综合症:葡萄糖醛酰转移酶缺乏(I)或减少(II)
Gilbert综合征:肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,
或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足
高结合胆红素血症
感染性
TORCH
O
肝炎病毒ABC
EBV
梅毒
肠道病毒
微小病毒B19
HHV-6
细菌感染
药物性
非感染性
先天性胆道闭锁
胆管发育不良
新生儿硬化性胆管炎
胆总管囊肿
遗传代谢性
Rotor
Dubin-Jonhson
D
PFIC
Alagille
遗传代谢性
遗传性酪氨酸血症: 新生儿期发病者起病急,呕吐、腹泻、肝脾肿大、黄疸、出血等,肝功能异常,3 ~ 9月龄死于肝衰;慢性者1岁后发病
半乳糖血症: 喂乳类数日即出现呕吐、黄疸、肝肿大,2 ~ 5周内发生腹水、出血等肝衰表现
遗传性果糖不耐受: 人工喂养或喂食加蔗糖的乳制品后出现呕吐、腹泻、低血糖;黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、肝衰竭
高结合胆红素血症
高结合胆红素血症
其他
甲低
TPN
药物性
胆汁粘稠综合征
先天性胆道闭锁
生后短期内出现黄疸,大便颜色正常或淡黄进展至白陶土色
肝肿大常见,晚期出现脾肿大
结合胆红素升高,转氨酶轻~中度升高,GGT 10倍以上升高
肝组织学明显小胆管增生和小胆管栓塞,伴不同程度纤维化和巨细胞转化(97%)
单光子发射计算机化断层显像(SPECT )、MRCP、肝胆同位素、肝胆B超
Kasai手术后胆汁流恢复率
Sokol等: < 60 d 70% ~80%
~ 90 d 40% ~50%
~120 d 25%
> 120 d 10%~20%
Kasai手术后10年生存率(非肝移植)
Yohoku大学医院
< 6 0 d 57%
~70 d 41%
~90 d 30%
> 90 d 13%
胆道闭锁手术时间与预后的关系