文档介绍：系统性红斑狼疮的诊疗进展
重庆三峡中心医院风湿科 李学荣
内容
病因及发病机制
2
临床表现
3
实验室检查
4
诊断及鉴别诊断
5
治疗
6
概述
1
概述:
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
主要临床特征:血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累
目前缺乏特异性治疗手段,并发症多,治疗副作用大,患者最终丧失生活能力或危及生命。
SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段
女∶男为 7 ~ 9∶1
我国的流行病学资料显示SLE的患病率约为70/10万人,妇女中则高达113/10万人
流行病学
病因
确切病因未明,与多种因素有关:
遗传:
环境因素:紫外线、药物
雌激素:发病在更年期前女性多,雌激素及泌乳素增高均对SLE病情有影响。
其他:社会及心理压力等。
遗传
流行病学:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎;
不同人种发病率有差异:有色>白人;
存在易感基因,是个多基因病;基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关;HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。
遗传因子在SLE发病中起重要作用
环境因素
紫外线照射皮肤上皮细胞凋亡上皮细胞核DNA解聚自身抗原(胸腺嘧啶二聚体) 自身抗体
引起光敏感紫外线波长290-320nm,可透云层和玻璃
含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状:肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等(需慎用)
含补骨脂素的食物(芹菜、无花果等)、药物(四环素、磺胺)可增强光敏感的潜在作用
感染(病毒)
发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理表现
主要病理改变:炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性(免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织)
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
坏死性血管炎,管腔极度狭窄