文档介绍：系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,出现多个系统和器官损害。本病女性发病率高约占90%。
一、病因和发病机制
(一)病因

(1)阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。
(2)药物、微生物病原体等。

女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1。
(二)发病机制
由于SLE的免疫反应异常,最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常,产生多种自身抗体为本病的免疫学特征,也是该病发生和延续的主要因素之一。细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等,促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。
二、临床表现
SLE临床表现多种多样,常呈多器官受累,常因早期表现不典型,容易误诊和漏诊。
(一)全身症状:发热、乏力、体重减轻等。
(二)皮肤与黏:80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑;手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑;可有光过敏、脱发、雷诺现象;活动期有口腔溃疡。
(三)关节与肌肉:85%关节受累,常表现不对称的多关节痛。
(四)肾:几乎所有病人肾脏均有病理变化。
(五)心血管系统:约30%有心血管表现,以心包炎最常见,约10%有心肌炎及周围血管病。
(六)肺:约35%有狼疮肺炎,偶有肺间质病变。
(七)神经系统:中枢神经系统以脑受累最常见。
(八)消化系统:约30%有消化系统症状,肝可以肿大,血清转氨酶升高。
(九)血液系统。
(十)眼:约30%有眼底血管病变而影响视力,严重的可能致盲。
三、实验室检查
(一)抗核抗体谱
(ANA):是SLE最佳筛选实验。
(dsDNA)抗体:特异性高达95%,敏感性为70%。
:特异性高达99%,但敏感性仅25%,
(Ro)及抗SSB(La)抗体:阳性率分别为30%、10%,特异性低。
:阳性率40%,但特异性不高。
-P(rRNP):阳性率l5%,特异性较高。
(二)其他抗体
抗红细胞膜抗体(Coombs试验阳性与溶血有关)、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元(与狼疮脑损害有关)抗体均可阳性。抗磷脂抗体阳性率约50%(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及梅毒实验假阳性),有此抗体易发生抗磷脂综合征。约15%病人类风湿因子阳性。
(三)补体
血清总补体CH50下降。当经典途径激活,使C3、C1q、C4下降;经旁路途径激活,使C3、备解素及B因子也下降。
(四)皮肤狼疮带
70%的狼疮病人可阳性。IgG沉积对诊断意义大。
(五)肾病理改变
肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后,均有价值。
(六)其他检查
活动期SLE的血细胞三系中可有一系或多系减少(需除外药物所致的骨髓抑制);尿蛋白,红细胞、白细胞、管型尿等为提示临床肾损害的指标。血沉在活动期常增高;SLE的C-反应蛋白通常不高,合并感染或关节炎较突出者可增高。