文档介绍：NephroticSyndrome,NS由多种原因引起的,肾小球基底膜通透性增加,导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点:大量蛋白尿MassiveProteinuria低白蛋白血症Hypoproteinemia高脂血症Hyperlipemia明显水肿Edema必备条件肾病综合征NephroticSyndromeNS分类:(病因)原发性NS:原因不明者继发性NS:HSP,HBV,SLE,Vasculitis先天性NS:<3m的NS(遗传/原发/继发)滤过膜:致密层内疏松层内皮细胞外疏松层上皮细胞原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndromePNS----小儿最常见的NS类型(90%)①病因:尚不清楚(免疫、遗传)②发病率:2-7/10万/年;占肾内住院21-31%③年龄:婴幼儿、学龄前>青、少年>***(90%)(50%)(20-30%)④性别:男>女(-:1)⑤种族:亚裔、阿拉伯人多发病机制无免疫复合物、抗GBM抗体参与可能有关因素:过敏性体质(湿疹、鼻炎)、呼吸道感染肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效机制:T细胞功能异常→某种细胞因子样物→损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失→蛋白尿、足突融合原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndromePNS类型:--临床分型单纯型肾炎型①大量蛋白尿②低白蛋白血症③高脂血症④一定程度水肿*特发性肾衰①血尿②高血压③肾功能不全④持续低补体血症(≥1项)原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome肾炎型PNS①血尿:2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者。②高血压:反复或持续,并除外使用糖皮质激素等原因所致。学龄儿童130/90mmHg,学龄前儿童120/80mmHg。③肾功能不全:排除由于血容量不足等所致④低补体血症:持续性----(2000年珠海中华儿肾学组修订)原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndromePNS类型:--病理类型微小病变型(MCNS)(<4岁90%,青春期50%)非微小病变型(non-MCNS)局灶节段性硬化(FSGS)系膜增生性肾炎(MsPGN)膜增生性肾炎(MPGN)膜性肾病(MN)------病理类型与临床表现的关系?原发性肾病综合征S病理特点:光镜:基本正常免疫荧光:基本无免疫复合物沉积电镜:弥漫性足突融合原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome发病机制:1、与(T-Cell)免疫有关:Th1/Th2失衡---细胞因子2、一定的遗传基础(HLAB12,DR7,)作用点:GBM电荷屏障孔径屏障