文档介绍：类白反应以及噬血细胞综合征
定义
病因和发病机制
诊断标准
治疗
定义
类白反应:类白血病反应,指机体对某些刺激因子所产生的类似白血病表现的血象反应,表现为外周血白细胞计数显著增多和(或)出现幼稚的血细胞。
噬血细胞综合征:又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病,表现为外周血两系或三系血细胞减少。
病因和发病机制
类白反应病因
感染:败血症、结核、SBE、传单、肾盂肾炎
肿瘤:主要见于骨髓转移瘤,原发肿瘤最常见有肺癌,前列腺癌,乳腺癌,畸胎瘤等
自身免疫性疾病:皮肌炎、SLE,免疫性血管炎
血液病:淋巴瘤、急性溶血、严重出血、DOWN综合征等
中毒:子痫、重度烧伤、汞中毒
甲状腺功能亢进、药物(泼尼松等)
病因和发病机制
类白反应发病机制:
尚不清楚
感染时可能刺激某些造血因子的产生从而加速细胞的生成和释放。
某些肿瘤细胞异常表达某些造血因子,从而使造血因子水平提高,促进了骨髓中血细胞的生成和释放;
骨髓转移瘤发生类白反应的可能机制:骨髓静脉窦窦壁等微机构受瘤细胞破坏,骨髓-血液屏障破坏,从而骨髓细胞释放异常。
病因和发病机制
噬血细胞综合征的病因
原发性:常染色体隐性遗传病
继发性(反应性)
感染相关病毒
肿瘤相关淋巴瘤
其他病因如成人still病(幼年特发性关节炎全身型)
鉴别原发性和继发性HLH很困难
噬血细胞综合征的发病机制
A normal immune response induced by a viral infection.