文档介绍：euroendocrineNeoplasm(GEP-NEN)定义●神经内分泌肿瘤(NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤●所有NEN都有恶性潜能,难以早期发现–大部分NEN生长缓慢–淋巴结和肝脏是最常见的转移部位●可以产生和分泌常见的激素●最常见于消化道,约占70-75%●非常罕见,,000人200420032002200120002000199919981987199619951994199319921991199019891988198719861985198419831982198119801979197819771976197519741973NENs发病率NENs是罕见的肿瘤, -adjustedincidencefromSurveillance,Epidemiology,andEndResults(SEER)9registrydata YaoJC,;26(18):3063–3072恶性肿瘤的发病率神经内分泌肿瘤的发病率SEER9SEER13SEER17神经内分泌肿瘤的发病率(每100,000人)神经内分泌肿瘤(NENs)流行病学其中”类癌”占56%占30%从有症状到诊断时间:5-10年发病高峰年龄为60-70岁(10年)5年生存率:病灶局限98%局部浸润64%82%远处转移18%s概述●胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(Gastroenteropancreatic Tumours,s) –由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成–原发灶最常见于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺–s是胃肠道肿瘤中,;Oxford,;14(35):5377–,GustafssonBI,KiddM,;113(10):2655–,HassanM,PhanA,;26(18):3063–72通过活检或手术切除获得肿瘤组织病理学诊断•手术标本其他肿瘤信息•HE发现具有内分泌特征•必选检测和可选检测TNM分期•ENETS的TNM分期系统•/S/ENETS共识:GEP-NEN诊断流程提示NENs的临床表现基因检测预后分层•TNM分期•分级•肿瘤类型生化检查组织学诊断影像学KlöppelG,CouvelardA,PerrenA,;90(2):162-,WolteringEA,WarnerRR,;39(6):713-:•潮红,腹泻,腹痛,消化不良,脂肪泻,气喘,溃疡,低血糖,皮肤病(风疹, 糙皮病,咖啡牛奶斑) •尿5-羟引跺乙酸(5H1AA),5-羟色***(5HTP),分离的间甲肾上腺素,血液血清素,降血钙素,胰抑素,CgA,NKA,胰岛素,PP,催乳激素GA,胃泌激素,胰高血糖素,IGF2,PTH-rP,类胰蛋白酶,组***,NTx,骨碱性磷酸酶 •原癌基因(RET),希佩尔-林道综合症(VHL),MEN-I琥珀酸脱氢酶(B,C,D) •小肠摄影,超声内镜(EUS),计算机断层扫描(CT),磁共振成象,[111铟-DTPA0]奥曲肽扫描,123I間碘苄胍(123IMIBG)扫描,正电子成像术(PET) •CgA,突触素,Ki67,特定的激素,例如胰岛素,胰高血糖素,胃泌激素VinikAI,WolteringEA,WarnerRR,;39(6):713-34.•神经内分泌标志物的免疫染色–突触素和嗜铬粒蛋白A•增殖标志物的免疫染色–Ki67/•诸如胰岛素、胃泌素、5-羟色***和其它等激素的免疫染色–激素综合征、原灶不明肝转移或伴有激素综合征的肿瘤随访•生长抑素受体(如SSTR2)的免疫染色–诊断性/治疗性的肿瘤处理•血管标志物的免疫染色–:神经内分泌肿瘤病理学诊断KlöppelG,CouvelardA,PerrenA,;90(2):162-6.