文档介绍：间质性肺疾病
肺间质概念
肺组织分为肺实质和肺间质
肺实质:各级支气管和肺泡
肺间质:肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织
肺间质
细胞
细胞外基质
间叶细胞:成纤维、平滑肌、血管周细胞
炎症细胞及免疫活性细胞:巨噬、淋巴、肥大细胞
基质:主要是基底膜
纤维成分:胶原纤维、弹力纤维
定义
间质性肺疾病(ILD)是一组不同病因,侵犯肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病,最终可导致呼吸衰竭。
临床特点:渐进性劳力型气促
限制性通气功能障碍伴弥散功能降低
低氧血症
双肺弥漫性改变
间质性肺疾病近年发病有增多趋势
其中特发性肺纤维化预后很差
慢性炎症是其主要病理基础,涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。
间质性肺疾病的共同特点
临床症状
进行性呼吸困难
胸部影像学
双侧弥漫性间质性浸润
肺功能
限制性通气功能障碍和弥散功能下降
肺部病理生理改变类似
组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
病因与分类 1
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患
已知病因的ILD:
吸入无机粉尘:二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等
吸入气体:硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
放射性肺损伤:放射性肺炎
感染:病毒、细菌、寄生虫等,如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等
药物:药物毒性反应,或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘呋酮
胶原血管病的肺表现
病因与分类2
特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化(隐原性致纤维化肺泡炎)(IPF)。
非特异性间质性肺炎(NSIP)
急性间质性肺炎(AIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
机化性肺炎(OP)
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎(DIP)
病因与分类3
肉芽肿性ILD
结节病
外源性变应性肺泡炎
韦格内( Wegener’s)肉芽肿
病因与分类4
其他类型的ILD
肺泡蛋白沉着症
肺淋巴管平滑肌瘤病
郎格汉斯组织细胞增多
肺出血肾炎综合征(Goodpasture’s Syndrome
慢性嗜酸性细胞肺炎
临床表现
起病隐匿,主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重
晚期常发生低氧血症
体格检查:
紫绀
杵状指、趾
呼吸、心率增快
两下肺可闻爆裂音(velcro音)及湿罗音