文档介绍：间质性肺疾病
(interstitial lung disease , ILD)
概述(熟悉)
病理:弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变
活动性呼吸困难
X线胸片示弥漫阴影
限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症
不同类疾病群构成
临床-病理实体总称
概念(熟悉)
肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
成分:细胞及细胞外基质。
肺实质——各级支气管和肺泡结构。
ILD的病变已非解剖学的肺间质,还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁,也可波及细支气管。
发病机制
损伤
肺泡炎肺纤维化
修复
按病因分类:
病因已明病因未明
吸入无机粉尘特发性间质性肺炎IIP
吸入有机粉尘胶原血管病
放射线结节病
微生物感染组织细胞增多病X
药物 wegener肉芽肿
瘘性淋巴管炎肺泡蛋白沉积症
肺水肿特发性肺含铁血黄素积症
病理分类
传统旧分类IPF分为:
普通型间质型肺炎UIP
脱屑型间质性肺炎DIP
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BIP或BOOP)
淋巴样间质性肺炎(LIP)---免疫有关的淋巴增殖性疾病
巨噬细胞型间质性肺炎(GIP)---重金属有关
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF
急性间质性肺炎AIP
脱屑性间质性肺炎 DIP
呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD
非特异性间质性肺炎 NSIP
淋巴性间质性肺炎 LIP
隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
2002年ERS/ATS新分类IIP:
组织学类型
寻常型间质性肺炎
弥漫性肺泡损伤
脱屑性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎
非特异性间质性肺炎
淋巴性间质性肺炎
机化性肺炎
2000年ATS和ERS认为
IPF(欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),即IPF或CFA病理形态等同于UIP。
诊断(掌握)
肺部影像学:
结节状,网状,线(网)状
弥漫磨砂玻璃,囊性改变,蜂窝肺
HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型
肺功能:
限制性,DLCO,低氧血症,低碳酸血症
支气管肺泡灌洗:
细胞比例,病原菌,肿瘤细胞
具有排除性意义
肺泡灌洗液细胞计数:非吸烟健康者
细胞总数:5~10×106个/ml,
巨噬细胞85~90%,
淋巴细胞10~15%,
中性及嗜酸性占1%以下