文档介绍：非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
同济医院血液内科
黄亮刘文励教授
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NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
Age at diagnosis (years)
0
20
40
60
80
100
120
140
5
5–9
10–14
15–19
20–24
25–29
30–34
35–39
40–44
45–49
50–54
55–59
60–64
65–69
70–74
75–79
80–84
85
1998–2000
1975–1977
No. per 100,000
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site.
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概述
NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础
最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗传学特征,还包括了近来确定的一些新的亚型,是对国际工作分型的补充
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组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组:对1403例分类研究
DLBCL 31%
滤泡性 22%
小淋巴细胞(CLL型) 6%
套细胞型 6%
周围T细胞 6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
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NHL的分类
工作分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为主性
C 滤泡型小裂细胞和大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
E 弥漫型小裂细胞性
F 弥漫型小和大细胞混合性
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I 淋巴母细胞性
J 小无裂细胞性
小淋巴细胞性
+浆细胞样
滤泡型
(套细胞)
弥漫大B
WHO分类
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主要惰性NHL种类
滤泡型淋巴瘤(FL)
小细胞淋巴瘤(SLL)
淋巴结边缘带淋巴瘤(MZL)
结外边缘带淋巴瘤(MALT)
脾边缘带淋巴瘤(SMZL)
淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)
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概述
为得到明确的病理诊断,推荐行淋巴结活检
临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型
间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
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诊断
CLL/SLL典型的免疫表型是:CD5 +、CD19 +、CD20 弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤,cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
为确定其系列和克隆来源:
对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术
对石蜡包埋标本行免疫组化检查
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诊断
有重要的预后价值的标志:
荧光素原位杂交(FISH)检测11q-、13q-、+12和17p-(TP53)
FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
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