文档介绍：中枢神经系统脱髓鞘疾病 (Demyelination Diseases S)
南方医科大学南方医院
黄其鎏
广州 510515
概念与病因
CNS脱髓鞘疾病,指主要病理变化为:包衬神经轴索的髓鞘损害溶解,轴索结构尚基本完整,但影响功能的一组疾病
脱髓鞘疾病的病因多种多样
少支胶质细胞受损
病毒感染
缺氧新陈代谢障碍
免疫缺陷原因不明
CNS脱髓鞘疾病主要包括:
多发性硬化(Multiple Sclerosis)
急性散发性脑脊髓炎(ADEM)
中央性桥脑髓鞘溶解症(CPM)
橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA, Olivopontocerebellar atrophy)
脑白质发育不良(Leukodystrophy):
异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy)
肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy)
海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病
Krabbe’s病(类球状细胞型白质发育不良症)…
放射性脑病或化疗后的脑部后遗症
某些累及深部灰质团的疾病:
Huntington’s 病, Wilson’s 病, Parkinson’s 病等
CNS脱髓鞘疾病的基本MR征象 及其诊断原则
S脱髓鞘疾病的基础病理变化均为白质内轴索的损伤溶解,故MR呈现为T1WI的低信号和T2WI高信号, FLAIR上更为敏感的高信号。界限可模糊或较清楚。病灶视其累及范围,可呈点片,小片或大片状,多为多发灶,最终多都导致局限或普遍性脑萎缩
增强扫描病灶多无明显强化,或仅有轻~S脱髓鞘疾病的MR诊断和鉴别诊断比较困难,因各疾病的基本病理变化和MR征象均大致相同,无各自明显的特异性,诊断时必须密切参考临床资料(发病年龄,病史,体征,检验结果…),结合MR显示病灶的信号特征,形状轮廓,累及结构的范围和具体位置….等分析,必要时须有活检标本,才能作出明确的诊断
多发性硬化(Multiple Sclerosis)
本病常见,多发生于20~40岁,女性更多见。临床常有多次发作史,表现为痉挛性共济失调
基本病理散在于大脑、小脑、脊髓和神经,尤其颅神经的局限性脱髓鞘改変
MR 征象常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形界限较清晰的长T1和长T2影,直径可长达2cm。增强扫描急性期病灶可有轻~中度强化,慢性期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
典型病例 1
女性,37岁。左側肢体麻木、无力一周
MR 征象两側脑室周围、半卵圆中心均有多个圆形或长圆形T1WI低信号,T2WI呈高信号,但范围明显扩大。增强扫描病灶呈斑点状强化
诊断符合多发性硬化