文档介绍：蒀闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎薀(anizingpneumonia,BOOP)莇【概述】芁又称为隐原性机化性肺炎(anizingpneumonia,COP)膀是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种。主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化,其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管炎那样广泛,机化性肺炎所占比重较大,区别于感染性肺炎后的机化性病变,而间质性病变则主要为肺泡壁炎症,虽然也有轻至中度纤维化,但不出现蜂窝肺(区别于IPF),对类固醇激素治疗反应甚佳(区别于IPF),故与IPF又有明显不同。本病在日本被广泛研究和普遍接受,在西方国家虽然尚有不同看法,但近年亦趋认同。我国也已有个案报道。很可能BOOP即是过去IPF中未能区分、而对激素治疗有效的一部分。莈【发病机制】蒅BOOP发病机制不清楚。在结缔组织病、溃疡性结肠炎患者中发病较多,有时也见于某些感染和药物反应,故推测与免疫反应有关。组织病理学特征为细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物,在细支气管有肉芽组织增生;肺泡壁和肺泡隔单核细胞浸润,并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。袅【流行病学】本病发病年龄20~80岁,国内报告1例仅12岁。羁【临床表现】起病缓慢。常见症状有持续干咳,渐进性呼吸困难,中度发热,体重减轻,周身不适等。杵状指少见(区别于IPF),而且可以自行或经激素治疗后消失。可闻及爆裂音,多出现在两侧肺中、下部。葿【实验室检查】螇有白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高,血沉增快,部分患者ANA和RF阳性。BALF中淋巴细胞增高,CD+4/CD+8比例降低(<=,尚可以有嗜酸粒细胞和中性粒细胞增加。肺功能示限制性通气功能障碍,弥散功能明显减低。莄活检肺组织经HE染色后见肺泡管、肺泡腔内单核细胞不同程度的浸润,腔内成纤维细胞和疏松机化物符合BOOP的病理表现。BOOP特征性的病理改变可概括为:肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。蚁【分型】X线征象有两种类型:①肺泡型显示多发性斑片状影,主要分布于胸膜下及肺野外带,有时呈游走性,颇似过敏性肺炎。亦有呈毛玻璃状弥漫性肺泡浸润者。②间质型表现为弥漫性网织小结节状改变。芆Cordier等将BOOP(COP)患者的X线胸片特点划分3种典型的类型并提出应该注意的鉴别诊断:①多发性斑片状肺炎型:此型为BOOP典型的X线表现,常呈游走性,有时可见空气支气管征,需与慢性嗜酸性细胞性肺炎、肺淋巴瘤等鉴别;②孤立性肺炎型:局灶肺泡浸润影常位于上肺,边缘清楚,常呈叶段分布,偶有空洞;③弥漫性间质性肺炎型:表现与特发性肺纤维化类似。袆肺功能测验示限制性通气障碍、弥散量降低和低氧血症。螃【诊断】BOOP诊断有赖于病理,而对组织病理学所见的判断则需要病理科医师的经验。应用免疫组化技术,组织学上发现Masson小体和S-100阳性蛋白,有助于本病诊断,蒁【鉴别诊断】包括:①单纯闭塞性细支气管炎(BO)仅有气道病变,不累及肺泡。X线胸片除过度充气外别无特殊异常。肺功能示不可逆性阻塞性通气损害。②弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchilitis,DPB)系日本学者所提出,主要为呼吸性细支气管炎症和狭窄。其突出症状是咳嗽、咳痰和气急。胸片示广泛小结节影和